Непроходимость кишечника у новорожденных – опасная патология, в результате которой нарушается естественное продвижение жидкости, пищи и газов через кишечник. Такое состояние вызывает острую боль, а иногда даже становится угрозой для жизни маленького ребенка. Поэтому каждому родителю нужно знать, как определить кишечную непроходимость у детей, чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью.

Разновидности патологии

Атрезия кишечника у новорожденных

Кишечная непроходимость грудничков до года может иметь приобретенный или врожденный характер. Спровоцировать приобретенную непроходимость могут воспалительный процесс и хирургическое вмешательство.

Причинами врожденной кишечной непроходимости у грудничка могут стать:

  • нарушение развития кишечника в эмбриональном периоде;
  • патологии внутренних органов.

Различают несколько классификаций патологии у младенцев.

В зависимости от наличия физического препятствия непроходимость бывает:

  1. Механическая – связанная с блокировкой кишечника рубцом или новообразованием, который мешает нормальному продвижению содержимого.
  2. Динамическая – может появиться в том случае, если произойдет нарушение волнообразных сокращений мышечной стенки органа, после чего передвижение пищи по нему оказывается затрудненным или прекращенным.

Исходя из того, в каком месте произошло нарушение, выделяют:Атрезия кишечника у новорожденных

  1. Высокую закупорку кишечника. Ее причиной, в большинстве случаев, становится стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки.
  2. Низкая — является следствием нарушения в подвздошной или тонкой кишки.

По степени непроходимости, патология бывает полная или частичная.

В зависимости от скорости развития проявлений, выделяют:

  1. Острую непроходимость имеет стремительное развитие.
  2. Хроническая – развивается медленно. Боль при этом может отсутствовать. Имеет прогрессирующий характер развития.

Исходя из количества точек непроходимости, ее квалифицируют как:

  1. Простую – если движению пищи препятствует механическое препятствие, которое полностью закрывает просвет кишечника ребенка. Таким образом, содержимое кишечника может двигаться в обратном направлении.
  2. Замкнутый контур – если закупорка произошла в 2 точках, из-за чего содержимое кишечника не способно двигаться ни в одном из направлений.
  3. Ущемленная патология – развивается из-за нарушения кровообращения в закупоренном сегменте.

Причины патологии

Атрезия кишечника у новорожденных

К основным причинам развития непроходимости в пределах тонкого кишечника у детей становятся:


  • грыжа;
  • спайки, заворот или инвагинации.

В толстом кишечнике патология может возникнуть из-за:

  • заворота;
  • дивертикулы;
  • опухоли.

Мекониевая непроходимость Возникнуть такое расстройство может из-за:

  • дефицита пищеварительных ферментов, в частности трипсина;
  • кистозного фиброза;
  • инфекции;
  • увеличения лимфоузла.

Болезнь ГиршпрунгаАтрезия кишечника у новорожденных

Данное заболевание является нарушением кишечной моторики и встречается у каждого четвертого грудничка с кишечной непроходимостью. Бывают случаи, когда болезнь начинает прогрессировать у более старших деток.

На волнообразные движения кишечника, в результате которых пища может продвигаться, сказывается отсутствие нервных клеток в толстом отделе кишечника. У новорожденных симптомы болезни Гиршпрунга проявляются в первые сутки жизни отсутствием стула.

В течение первых двух лет жизни у детей возникают другие проявления болезни – хронические запоры, отсутствие аппетита и прибавка в весе, растянутый живот, частая рвота, задержка в развитии.


Спасти такого ребенка может операция по удалению части пораженного толстого кишечника.

Заворот кишок

Данная патология связана с самостоятельным раскручиванием стенок определенного отдела кишечника. Чаще всего нарушение происходит в сигмовидной кишке.

Дуоденальный затвор

Патология возникает в результате перекручивания двенадцатиперстной кишки. В результате дуоденального затора нарушается кровообращение органа, снижается или полностью прекращается его снабжение кислородом и питательными веществами, что приводит к гангрене (отмиранию тканей). Развивается такое состояние стремительно.

Инвагинация

Такое состояние возникает, когда происходит складывание кишечника в самого себя по принципу антенны. Инвагинации больше всего подвержены дети возрастом от 3 месяцев до 6 лет.

Грыжи и спайки

Спайками называют фиброзную ткань, полоски которой могут соединяться между собой или с внутренними органами. После такого объединения пространство кишечника становится суженым, что приводит к зажатию его части и блокировки передвижения пищи.

Симптомы

Атрезия кишечника у новорожденных

Признаки кишечной непроходимости у грудных детей вариативны и зависят от возраста пациента, того, какой вид закупорки, и где произошел.

Новорожденные дети

Кишечная непроходимость у новорожденных может быть связана с аномальным развитием органа, сужением просвета или чрезмерным удлинением определенной области.

В таких случаях малыша беспокоят:


  1. Вздутие живота из-за невозможности выхода газов.
  2. Рвота. В рвотных массах можно увидеть желчь.
  3. Задержка мекония или его незначительное количество.
  4. Большое количество околоплодных вод у беременной.

Если кишечный просвет ребенка сильно сужен, то из прямой кишки может выделяться слизь.

Дети до 1 года

Причиной патологии у деток становится незрелость или неправильная работа желудочно-кишечного тракта.

В таких случаях появляются характерные симптомы:

  1. Рвота.
  2. Примеси крови и слизи в каловых массах.
  3. Острая боль живота.
  4. Вздутие живота.
  5. При пальпации живота можно отметить уплотнения.

Дети старше 1 годаАтрезия кишечника у новорожденных

После 1 года у детей закупорка возникает внезапно.

Ее проявления:

  1. Острая боль.
  2. Рвота.
  3. Вздутие живота из-за скопившихся в нем газов.
  4. Отсутствие стула.

Чем ближе к желудку произошла патология, тем сильнее рвота у малыша. Если нарушения произошли в толстом кишечнике, то рвоты может не быть вообще. +

Диагностические мероприятия и терапия

Благодаря тому, что проявления нарушений всегда ярко выражены, родители могут вовремя заметить проблему и обратиться за медицинской помощью. Поставить точный диагноз может только хирург или педиатр.

Для этого он осмотрит ребенка, прощупает живот и назначает дополнительное обследование:

  • анализ крови;
  • УЗИ;
  • рентгенографическое исследование брюшной полости.

Атрезия кишечника у новорожденныхМалышу с диагнозом «кишечная непроходимость» нужна срочная госпитализация. Консервативные методы лечения используются только тогда, когда отсутствуют серьезные осложнения. Они будут направлены на устранение застоя и ликвидацию его последствий.

Консервативное лечение заключается в:

  1. Промывании желудка, что позволит остановить рвоту.
  2. Постановке клизмы с гипертоническим раствором.
  3. Для расправления складки в кишечнике используется заполнение прямой кишки воздухом.
  4. Приеме анальгетиков, спазмолитиков и противорвотных препаратов.
  5. Введении водно-солевого раствора.
  6. Для стимуляции работы кишечника малышу делается инъекция Прозерина.

Если непроходимость имеет паралитический характер, то ребенку назначают слабительные препараты.

В случае неэффективности консервативной терапии, врач может назначить операцию. К ней прибегают также в случае наличия у малыша прямых показаний. Во время хирургического вмешательства производится удаление части кишечника, в которой возник застой.

Особенности питания


Во время лечения малышу нужен голод и постельный режим.  После того как непроходимость удалось устранить, ребенку назначают щадящую диету, задача которой восстановить микрофлору и правильную работу кишечника.

После  того как состояние ребенка стабилизируется, ему необходимо исключить из рациона сложно перевариваемые продукты, свежие овощи, фрукты, пищу, которая способна привести к запору. В основе рациона должны быть кисломолочные продукты, овощные супы или сваренные на легком мясном бульоне, отварное мясо нежирных сортов, желе, кисели, зеленый чай, отвар из шиповника.

proctologi.com

При подозрении непроходимости кишечника обязательным является лечение ребенка в стационаре. Поэтому при появлении повторяющейся рвоты, нарушении стула необходимо обязательно госпитализировать новорожденного, если он до этого находился дома. Если у новорожденного сразу после рождения начинаются подобные проблемы, то обязательно необходимо проконсультироваться с хирургом.

В течение первых 1,5-2 часов после госпитализации ребенка в стационар проводят комплексную консервативную терапию. Такое лечение имеет дифференциально-диагностическое значение и по своему характеру может быть предоперационной подготовкой.

Терапия направлена на предупреждение осложнений, связанных с болевым шоком, коррекцию гомеостаза и одновременно представляет собой попытку ликвидации кишечной непроходимости неоперативными методами.


  1. Мероприятия, направленные на борьбу с абдоминальным болевым шоком, включают: проведение нейролептаналгезии (дроперидол, фентанил), паранефральной новокаиновой блокады и введения спазмолитиков (баралгин, спазмоверин, спасфон, но-шпа). У детей использование некоторых средств может быть ограничено в периоде новорожденности, поэтому лечение проводится при обязательной консультации детского анестезиолога. Обезболивание проводится уже после того, как установлен диагноз.
  2. Ликвидация гиповолемии с коррекцией электролитного, углеводного и белкового обменов достигают введением солевых кровезаменителей, 5-10% раствора глюкозы, желатина, альбумина и плазмы крови. Все расчеты ведутся с учетом потребностей организма новорожденного ребенка в жидкости, а кроме этого учитывают еще и потребности в питательных веществах.
  3. Коррекцию гемодинамических показателей, микроциркуляции и дезинтоксикационную терапию проводят с помощью внутривенной инфузии реополиглюкина, реоглюмана или неогемодеза.
  4. Декомпрессии желудочно-кишечного тракта проводят с помощью назогастрального зонда. Ребенок с подтвержденным диагнозом кишечной непроходимости должен быть переведен на полное парентеральное питание. Запрещается кормление ребенка и все вещества рассчитываются по массе тела. На момент проведения лечения энтеральное питание запрещено полностью, с момента выздоровления постепенно вводят грудное вскармливание.
  5. При лечении паралитической непроходимости необходимо лечение основного заболевания, которое послужило причиной пареза. Кроме этого проводят медикаментозную стимуляцию перистальтики кишечника прозерином, инфузионными растворами.

Когда есть непроходимость, то обязательно в этом участке кишки наступает постепенный некроз с всасыванием продуктов распада и интоксикацией. Это всегда является предпосылкой для размножения бактерий, поэтому вне зависимости от метода лечения, при непроходимости кишечника используется антибактериальная терапия. Только спастическая и паралитическая непроходимость лечится консервативными методами несколько часов. Все остальные виды непроходимости должны лечиться путем оперативного вмешательства без промедления. В таком случае проводится начальная антибактериальная, инфузионная терапия на протяжении двух-трех часов, которая является предоперационной подготовкой.

  1. Сульбактомакс – это антибиотик комбинированного состава, который состоит из цефалоспорина 3 поколения цефтриаксона и сульбактама. Такой состав приводит к тому, что антибиотик становится более стойким и не разрушается бактериями. Это средство используется для лечения в комбинации с другими препаратами. Способ применения внутривенный для более быстрого действия. Дозировка препарата – 100 миллиграмм на килограмм массы тела. Побочные эффекты бывают в виде аллергических реакций, нарушений функции почек, влияния на печень.

  2. Канамицин – антибиотик из группы макролидов, который используют для новорожденных в терапии непроходимости кишечника как предоперационную подготовку, так и в послеоперационном периоде для предупреждения осложнений. Дозировка препарат – 15 миллиграмм на килограмм массы тела на сутки первые три дня, затем дозу можно уменьшить до 10 миллиграмм. Способ применения – внутривенный или внутримышечный, разделен на 2 приема. Побочные эффекты могут быть в виде необратимых нарушений слуха, а также токсического влияния на почки.

При стабилизации состояния ребенка проводят обязательное оперативное вмешательство. Хирургическое лечение непроходимости кишечника проводится обязательно при обтурационном и странгуляционном типе. Так как при этих видах есть преграда механического характера, то восстановить нормальную функцию кишечника только медикаментозными средствами не удастся.

После короткой предоперационной подготовки ребенка проводится анестезия. У новорожденного в таких случаях используется общая анестезия.

Основная задача хирургического вмешательства – это ликвидация преграды, восстановление нормальной функции кишечника, ликвидация некроза кишки и санация брюшной полости.

Техника оперативного вмешательства заключается в следующем. Разрез проводят по средней линии живота, по шарам, с одновременной остановкой кровотечения. После разреза брюшины переходят к ревизии полости и определения участка непроходимости.
к правило, очаг сразу видно по измененному цвету кишки. Пораженную кишку осматривают на протяжении всей длины и еще отступая несколько десятков сантиметров от этого очага. Если еще не наступила перфорация, то кишка может не сильно пострадать, в таком случае просто устраняют преграду. Это может быть заворот кишки, обтурация каловыми камнями. Если наступил некроз участка кишки, то обязательно проводят резекцию этого участка. Жизнедеятельность такого пораженного участка кишки можно определить по цвету, реакции на раздражение. После резекции участки здоровой кишки сшивают. После этого проводят санацию брюшной полости растворами антисептиков, и если был некроз кишки, то ставят дренажи.

Ранний послеоперационный период ведется с медикаментозной поддержкой антибиотиками, инфузионными растворами.

Инвагинация является особым видом непроходимости и лечение ее немного отличается. Если инвагинация была диагностирована на протяжении первых 24-ех суток после начала, то возможно проведение консервативного лечения. С этой целью используют инсуфляцию воздуха через прямую кишку под давлением. Такой поток воздуха позволяет расправить инвагинат без оперативного вмешательства.

Народные методы лечения непроходимости кишечника не используются у новорожденных.

ilive.com.ua

Классификация и причины

Непроходимость кишечника у новорожденных подразделяется следующим образом:

  1. Дуоденальная – стеноз, атрезия, врожденные мембраны, киста общего желчного протока, предуоденальная воротная вена.
  2. Кишечная – мальротация и заворот, атрезия.
  3. Подвздошная – мекониевая непроходимость, атрезия, паховая грыжа, паралитический илеус.
  4. Обструкция толстого кишечника – болезнь Гиршпрунга, мекониевые пробки, перфорированный анус, атрезия.

Дуоденальная непроходимость

Илеус этого типа наиболее распространен.

  1. Стеноз/атрезия – симптом «двойного пузыря» – также очевиден у плода с гидрамнионом: непроходимость связана с кольцевидной поджелудочной железой (20%), монголизмом (30%) и другими аномалиями желудочно-кишечного тракта.
  2. Кольцевидная поджелудочная железа – если эта проблема не связана с дуоденальной атрезией, она может быть диагностирована в старшем возрасте.
  3. Врожденный синдром Ледда – заворот кишки, прикрепленный к печени, брюшной стенке и слепой кишке, – как правило, проходит через двенадцатиперстную кишку: воздействие на переднюю стенку двенадцатиперстной кишки.
  4. Врожденная мембрана.
  5. Киста общего желчного протока.
  6. Предуоденальная воротная вена.
  7. Инверсус двенадцатиперстной кишки – ненормальная фиксация нисходящей двенадцатиперстной кишки: замедленный двенадцатиперстный проход и снижение опорожнения желудка, ведущее к гастриту.

Непроходимость тонкого кишечника:

  1. Мальротация и заворот.
  2. Атрезия – в половине случаев также атрезия дистальная.

Преходящая непроходимость

  1. Атрезия.
    Паховая грыжа.
    Паралитическая врожденная кишечная непроходимость у новорожденных – возникает вследствие действия лекарственных препаратов, вводимых женщине во время родов.
  2. Мекониевая непроходимость – вызывается меконием, затрагивает дистальную часть подвздошной кишки, внутриутробно происходит в 15%: почти всегда связана с кистозным фиброзом – муковисцидозом, встречается у 10–15% детей с муковисцидозом, болезнью легких, поражением двенадцатиперстной кишки. Лечение мекониевого илеуса возможно с помощью ирриографии с Гастрографином (обратите внимание на баланс жидкости и электролитов!) или клизм с Ацетилцистеином. При отсутствии лечения у детей с кистозным фиброзом часто в возрасте от 6 месяцев до 3 лет происходит пролапс прямой кишки (без прямой связи с мекониевой непроходимостью).

Обструкция колонн

Болезнь Гиршпрунга – аганглиоз, в 4% случаев – наследственный:

  • мальчики страдают непроходимостью этого типа в 4–9 раз чаще, чем девочки;
  • отсутствие мышечных (Мейснера) и субмукозных (Ауэрбаха) сплетений парасимпатических ганглиев – не доходит к миграции нейробластов;
  • мекониальное не отходит более 24 часов, периодический запор и парадоксальная диарея, перед ирриографией не проводить клизму, цифровую экспертизу;
  • симптомы часто проявляются уже в первую неделю;
  • положить ребенка на живот на время от 20 до 30 минут, затем сделать боковой снимок – иногда наблюдается отрицательный контраст (пневматизация).

Функциональная незрелость – мекониевые пробки – в остальном нормальные новорожденные, часто у матерей с сахарным диабетом:

  • присутствует рвота, не отходит меконий, возникает обструкция аборального кишечника вплоть до непроходимости;
  • дилатация восходящей и поперечной ободочной кишки, тонкой кишки;
  • псевдоопухоль в прямой кишке – отсутствует газонаполнение;
  • иногда при попытке ирриографии выходит пробка.

Мекониевая непроходимость

Непроходимость тонкой кишки у новорожденных (мекониевый илеус) вызывается непомерно плотным меконием.

Меконий – это содержание кишечника плода, образованное из эпителиальных клеток, желчного красителя (черно-зеленого цвета) и слизи.

Мекониевый илеус развивается на основе непроходимости через кишечник мекония, в основном, в подвздошной кишке. Аномально вязкий меконий прочно прилипает к стенке тонкой кишки и закрывает просвет. Осложнения включают перфорацию подвздошной кишки, мекониевый перитонит, заворот и атрезию или стеноз. У 90% маленьких пациентов с этой проблемой имеется муковисцидоз.

Синдром мекониевой пробки представляет собой временную обструкцию дистального отдела толстой и прямой кишки пробкой из концентрированного мекония. Причина – нервно-мышечная кишечная незрелость, что приводит к временному удержанию и концентрации мекония. Лечение консервативное.

Проблема чаще встречается у детей женщин с сахарным диабетом и у недоношенных новорожденных. Может быть признаком болезни Гиршпрунга.

Меконий в основном выходит в течение 24 часов после рождения. В случае гипоксии плода может отойти до рождения, результатом является мутная амниотическая жидкость.

Причины

Непомерно плотный и липкий меконий приклеен к стенке кишечника в подвздошной кишке, закрывая проход. Кишка над этим препятствием расширена, за ним – узкая, заполненная небольшими комками мекония. В 50% случаев состояние осложняется образованием перфораций (разрывов) расширенной части кишечника и формирования перитонита.

Симптомы

  1. Недостаточный выход мекония и стула.
  2. Рвота.
  3. Муковисцидоз, часто присутствующий в семейном анамнезе.
  4. Самый значительный симптом – сильное вздутие (дилатация) живота.
  5. Симптомы внезапного инсульта брюшной полости.

Диагностика

  • Анамнез – важны данные о муковисцидозе в семье, многоводие, преждевременные роды, нарушение отхода мекония.
  • Клиническая картина – у ребенка появляется рвота, растянутый живот, задержка стула.
  • Рентгенограмма брюшной полости – расширенная петля тонкой кишки, характерная картина «молочного стекла» в правой поясничной области.
  • Контрастное ирриографическое обследование – важно для подтверждения диагноза.

Лечение

Цель лечения заключается в удалении уплотненного мекония из просвета кишечника и, тем самым, в предотвращении возможных осложнений.

Стандартное поддерживающее лечение. Необходимо ввести желудочный зонд, обеспечить инфузионную поддержку и профилактическое лечение антибиотиками, должное внимание уделить лечению нарушений внутренней среды, оптимизировать внешние факторы (температура и влажность).

Консервативное лечение. При ранней диагностике проводятся кишечные промывания с использованием контрастного вещества и муколитиков. Иногда приходится промывание повторить несколько раз в течение разумного интервала времени. Консервативное лечение является успешным в 60% случаев.

Хирургическое лечение. Он выполняется при сложном мекониевом илеусе или безуспешности консервативного лечения.

Прогноз

Для детей с неосложненным илеусом прогноз хороший. Качество жизни детей ограничено основным заболеванием – муковисцидозом, присутствующим у большинства маленьких пациентов с мекониевой непроходимостью.

Пилоростеноз

Пилоростеноз – это утолщение круговой мышцы при переходе желудка в двенадцатиперстную кишку, что становится препятствием для поступления пищевых продуктов из желудка в тонкий кишечник. Наиболее распространенный возраст развития заболевания у грудничка составляет от 3 до 6 недель жизни (в среднем около 2 месяцев).

В 3 раза чаще встречается у мальчиков, часто речь идет о первородных детях на грудном вскармливании.

Симптомы

Клинически пилоростеноз проявляется рвотой содержимого желудка, которая, как правило, следует сразу после кормления. Ребенок голоден, ест с аппетитом, но, по существу, все съеденное извергает. Может присутствовать запор, или “голодный” стул. Симптомы начинают проявляться медленно, постепенно становится более выраженной рвота, частая (после каждого приема пищи), ребенок не набирает вес.

Лечение

Диагноз определяется с помощью УЗИ, решение – только хирургическое вмешательство, т.к. имеет место острая ситуация. Операция проводится под общим наркозом, принцип работы заключается в рассечении гипертрофированной мышцы так, чтобы обеспечить движение через соответствующую часть пищеварительного тракта.

После операции ребенок быстро восстанавливается, в ближайшее время адаптируется к регулярному потреблению молока нормальными порциями, рецидив, как правило, не происходит. Иногда в первые несколько дней после операции сохраняется умеренная рвота, вызванная отеком обработанной области, но она быстро стихает.

Пребывание в стационаре, как правило, продолжается от недели до 10 дней.

Инвагинация

Инвагинация – это вставка одной части кишечника вместе с ее кровеносными сосудами в соседний сегмент. Результатом является кишечная непроходимость и, в то же время, недостаточное кровоснабжение в пораженной части. В 95% эта проблема возникает на переходе тонкой и толстой кишки.

Обычно пострадавшей группой являются дети от 6 месяцев до 2 лет (70%).

Диагностика

Заболевание диагностируется сонографически.

Инвагинация проявляется внезапными пароксизмальными сильными болями в животе, ребенок становится бледным, может также возникнуть чрезмерная потливость. Боль характерна короткой продолжительностью, 10–15 секунд, часто возникает во время сна, а затем стихает, ребенок снова засыпает, но через 10–15 минут опять просыпается из-за того же. Постепенно боль становится более интенсивной, а интервалы спокойствия могут сокращаться.

Рвота не является обязательным условием, она может отсутствовать. Основной диагностический критерий – отход слизи с кровью (стул имеет вид малинового желе).

proinfekcii.ru

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.

Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.

Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
— пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
— пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
— аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
— обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
— нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).

По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую — на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.

Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку — симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.

Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.

Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome — синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости). Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих — синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.

Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.

Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.

Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка — в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.

Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.

Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению — 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки — в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки — 10%.

Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.

Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации — вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.

Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства — восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.

Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении — без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

meddaily.info

Что такое атрезия прямой кишки?

Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.

Атрезия кишечника у новорожденных Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.

Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Симптомы

У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.

У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего — с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.

Диагностика

Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:

  • Пункцию. Данный способ диагностики заключается в введении толстой иглы, надетой на шприц, в середину до слепого мешка. С помощью шприца удаляются первые фекалии, и врач узнает высоту аномального развития кишки.
  • Исследования с помощью рентгеновского аппарата. Для проведения рентгена следует положить ребенка так, чтобы его голова была внизу. На задний проход приставляют любой предмет небольшого размера, который сможет удержать лучи от рентгеновского аппарата. Прочтение снимка происходит спустя один день.

Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.

Лечение

Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.

После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.

Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.

Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.

При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду. Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.

В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.

Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.

По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.

Прогнозы

Больному с врожденными аномалиями прямой кишки важно провести операцию, иначе маленькому пациенту грозит летальный исход уже на 3−5 сутки. Даже хирургическое вмешательство, вовремя проведенное, не служит стопроцентным гарантом для жизни ребенка и процент гибели пациентов с таким пороком высокий. Лишь 29% деток, которых своевременно прооперировали, имеют полностью восстановленный и функционирующий кишечник.

PishcheVarenie.ru

Что представляет собой атрезия ануса и прямой кишки?

Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.

Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.

Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.

Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.

Атрезия кишечника у новорожденных

Причины

Содержание

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз

Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.

При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.

Классификация

Атрезия прямой кишки подразделяется:

  • на высокую (надлеваторная);
  • среднюю;
  • низкую (подлеваторная).

Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).

Атрезия кишечника у новорожденных

Разновидности безсвищевой атрезии:

  • атрезия прямой кишки и ануса;
  • атрезия прямой кишки;
  • атрезия ануса;
  • прикрытие ануса.

Свищевая форма подразделяется на следующие типы:

  • свищи выходят в органы мочевыделительной системы (мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
  • выходят в органы половой системы (вход во влагалище, вагина, матка);
  • выходят в промежность.

Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, свищ прямой кишки при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.

Симптомы

Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:

  • невыделение первородного кала;
  • пучение;
  • рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
  • интоксикация;
  • обезвоживание.

Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.

При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).

При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.

Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.

В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:

  • цистит;
  • пиелонефрит;
  • уросепсис.

Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.

Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.

Диагностика

Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.

Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.

Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.

Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.

Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.

Лечение

Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.

До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.

Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.

При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.

При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.

После устранения средних и высоких пороков часто наблюдается недержание каловых масс. Такие пациенты проходят обучение по специальной программе.

Прогноз

При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наступает на 5-6 сутки. Вовремя проведенная операция не является 100% гарантией спасения ребенка. В случае успешного вмешательства дальнейшее восстановление нормального функционирования ЖКТ представляет собой длительный и трудоемкий процесс. Только 30% своевременно прооперированных детей имеют хорошо функционирующий кишечник.

Похожие статьи

kiwka.ru

Атрезия ануса у новорожденных — виды, симптомы и лечение

Атрезия ануса — полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки. Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей. Атрезия ануса и прямой кишки — серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ — 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 — 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

  • низкую (меньше 1 см);
  • среднюю (1 — 2 см);
  • высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков — в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму — клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе — подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 — 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 — 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

  • УЗИ промежности и органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
  • пункцию по Ситковскому;
  • электромиографию;
  • цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
  • катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
  • фистулографию (при свищах в промежности).

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию. Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы. Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 — 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику. Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой. Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток. После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 — 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители. По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 — 8 месяцев.

prourologia.ru

Атрезия ануса: что представляет собой болезнь?

Атрезия — это медицинский термин, означающий отсутствие отверстия в положенном месте. Среди аномалий внутриутробного развития порок заднепроходного отверстия встречается не так часто: 1 случай на 5 тыс. новорожденных. У ребенка при рождении может полностью или частично отсутствовать анус или прямая кишка. В большинстве своем порок развивается параллельно с другими патологиями органов пищеварительного тракта. К сожалению, с таким диагнозом без своевременного хирургического вмешательства ребенок может погибнуть спустя неделю после рождения.

Содержание:

Причины развития атрезии ануса

Основная причина возникновения аномалии отдела пищеварительной системы считается сбой развития эмбриона. Приблизительно на 7 неделе урогенитальная система и анальное отверстие разделяются перегородкой, в результате чего плод развивается нормально.

Если в указанный срок разделения не происходит, то органы продолжают развиваться с дефектами. Патология бывает первичной или приобретенной, когда результатом порока становятся перенесенные инфекционные заболевания, нарушения в сосудистой системе.

Атрезия бывает со свищами или без них, а также ее классифицируют по отношению прямой кишки относительно мышц, поднимающих задний проход.

Если слепой конец кишки расположен на расстоянии ближе 2 см от кожи, то диагностируется низкая атрезия. Дальше 2 см — высокая и средняя стадия.

Существуют несколько типов атрезии анального отверстия:

  • врожденное сужение ануса — обнаруживается не сразу, поскольку в первые месяцы у ребенка отходит жидкий кал, после прикорма появляются запоры;
  • атипичное расположение анального отверстия — задний проход находится слишком близко к половым органам; в этом случае показана операция, из-за такого местоположения у девочек возможны хронические вагиниты и инфекции мочеполовых путей;
  • свищ промежности, такая форма чаще фиксируется у мальчиков, при этом появляется полная или частичная непроходимость кишечника;
  • свищ, выходящий в половые органы, чаще встречается у девочек, отверстие находится возле задней спайки влагалища, через свищ выделяются меконий и газы, все это провоцирует хроническую интоксикацию организма;
  • атрезия анального отверстия со свищом в мочевыделительные органы — самая тяжелая форма заболевания, диагностируется чаще у младенцев мужского пола.

Помимо генетической мутации повлиять на возникновение атрезии может сопутствующая гидроцефалия или патологии развития костей.

О проблемах с прямой кишкой вы узнаете из данного видео.

Клинические проявления заболевания

Аномалия анального отверстия обнаруживается чаще всего при первичном осмотре неонатологами.

Первые признаки патологии дают о себе знать в первые часы жизни малыша:

  • ребенок отказывается от груди, плохо спит, беспокойный;
  • дыхание затруднено, появляется одышка;
  • новорожденный часто срыгивает (поначалу содержимым желудка);
  • первый кал (меконий) и лишние газы не отходят, младенец постоянно тужится;
  • сильно вздувается живот, видны растянутые петли кишечника.

При несвоевременном оказании помощи начинается рвота желчью и каловыми массами, наступает полная интоксикация организма, воспаление брюшной стенки, прободение кишечника и летальный исход.

Если у ребенка атрезия ануса со свищом, то содержимое кишечника отходит через него.

В некоторых случаях прямая кишка правильно сформирована, только анальное отверстие закрыто кожной перегородкой, через которую просматривается первородный кал— меконий.

При выходе свища в половые органы кишечная непроходимость не наблюдается, но высок риск инфицирования мочевыделительной системы и половых путей, возникновения цистита и пиелонефрита.

Свищ с выходом в мочевую систему характеризуется кишечной непроходимостью, поскольку такие отверстия чересчур узкие для прохождения кала. Страдают подобной формой атрезии чаще мальчики.

Как правило, признаки отсутствия заднепроходного отверстия ярко выражены, легко диагностируются в роддоме в первые часы после родов.

Атрезия кишечника у новорожденных

Диагностика атрезии ануса

Трудности в диагностике патологии вызывают те формы атрезии, в которых анус есть, а у прямой кишки имеется дефект на каком-либо отрезке. В этом случае подозрение на наличие аномалии падает только после появления симптомов, характерных для заболевания (рвота, длительное отсутствие стула или отхождения газов).

Обследования ребенка с предполагаемой атрезией необходимо проводить в сжатые сроки для спасения его жизни.

Для этого нужен комплекс процедур:

  • внешний осмотр хирурга;
  • УЗИ промежности;
  • рентгенография по Вангестину (исследование определяющее высоту атрезии);
  • тонкоигольная пункция по Ситковскому (в месте, где должно находится анальное отверстие вводят тонкую иглу и тянут за поршень до момента появления в шприце капель первородного кала);
  • электромиография (исследование, позволяющее определить месторасположение наружного сфинктера и особенности его развития).

Если анус развит согласно норме, зондирование прямой кишки проводят методом ощупывания вручную. При выявлении свищей проводятся два анализа — уретроцистография и фистулография.

В дополнение к основным методам иногда назначается МРТ для более информативной диагностики, а также УЗИ-диагностика почек, сердца, пищевода, поскольку атрезия ануса часто сопровождается аномалиями других органов.

Атрезия кишечника у новорожденных

Как лечить аномалию?

Дети с любой формой атрезии лечатся только хирургическим путем. После обнаружения патологии они должны быть помещены в хирургическое отделение, где будет проведена операция. Единственным исключением составляют малыши, у которых широкие свищи, позволяющие кишечнику опорожняться. Операция таким деткам положена до года.

Форма низкой атрезии без сопутствующих пороков сердца и других органов позволяет совершить одномоментную операцию (проктопластику).

Тяжелые формы болезни требуют более сложной операции, которую делят на две стадии. На первой стадии врачи устраняют кишечную непроходимость путем наложения сигмостомы — выводят конец прямой кишки на переднюю брюшную стенку. 

Вторая стадия включает в себя закрытие сигмостомы, ее проводят в течение года, ориентируясь на состояние ребенка. Над брюшиной и промежностью работают пластические хирурги.

В послеоперационный период врачи пытаются предотвратить сужение ануса. Для этого специальным гибким инструментом анальное отверстие и участок прямой кишки искусственно расширяют, назначают ректальную гимнастику на период от 3 до 4 месяцев. Обязательно назначаются антибиотики.

Атрезия со свищами требует совершенно иного подхода к лечению. Хирургическое вмешательство не рекомендуется детям до двух лет, если свищ расположен в мочевом пузыре или влагалище.

До момента достижения необходимого возраста ребенку показана особая диета, употребление большого количества жидкости, регулярные клизмы.

Оперировать свищи очень сложно, в каждом конкретном случае врачи разрабатывают индивидуальную тактику.

Атрезия кишечника у новорожденных

Возможна ли профилактика данной болезни?

К сожалению, уберечь ребенка от возможного порока невозможно, поскольку все причины сбоя в эмбриональном развитии мало изучены.

Можно лишь посоветовать будущим мамам общеизвестные меры профилактики для крепкого здоровья малышей:

  • отказаться от курения и употребления алкоголя;
  • полноценно спать не меньше 8 часов;
  • не принимать лекарственные средства без согласования с врачом;
  • питаться здоровой пищей, отказавшись от быстрой еды, консервантов, чрезмерно острых и жирных блюд;
  • ежедневно проводить время на свежем воздухе;
  • не игнорировать обязательным посещением гинеколога, ведущего беременность;
  • вовремя сдавать анализы, проходить УЗИ;
  • по возможности избегать стрессовых ситуаций, меньше нервничать и переживать по пустякам;
  • стать на учет не позже 12 недели беременности.

Немаловажным является контроль хронических заболеваний у женщины, своевременное лечение инфекционных болезней, даже банальных ОРВИ. Любая не до конца пролеченная инфекция может пагубно отразиться на внутриутробном развитии ребенка.

Дефект развития анального отверстия возможно увидеть на УЗИ с 16 по 20 неделю беременности, что позволит докторам не потерять время, чтобы начать лечение вовремя.

У 30% детей функции кишечника восстанавливаются полностью после проведенных операций. Как побочный эффект вероятно сужение ануса, самопроизвольное зарастание прямой кишки или непроизвольная дефекация. Процент смертности тоже довольно высок от 11 до 60% в зависимости от тяжести патологии.

Каждый случай порока индивидуален, возвращение ребенка к нормальной жизни занимает долгий срок. Во многом здоровье ребенка зависит и от квалификации врача, правильной стратегии в лечении. Врожденный порок ануса тяжелая и сложная аномалия, но она поддается лечению.

VekZhivu.com


babysovet.ru


Adblock
detector