Что такое болезнь Гиршпрунга

Многие пациенты при постановке такого диагноза как болезнь Гиршпрунга даже не представляют, что это значит. Хотелось бы подробнее разобраться в этой ситуации и выяснить не только причины и симптомы патологии, но и разобраться что же это за недуг.

Если четко следовать медицинской терминологии, то болезнь Гиршпрунга является патологической аномалией толстой кишки. Эта патология полностью считается врожденной и диагностируется в том случае, если у ребенка полностью отсутствует или наблюдается недостаток нервных клеток, которые стимулируют тонус кишечника. Именно поэтому некоторые медицинские работники предпочитают называть это заболевание аганглиоз.

В процессе развития патологии у человека полностью перестает участвовать в процессе пищеварения пораженная часть кишечника. Данное заболевание в основном проявляется запорами, при которых частота опорожнения кишечника составляет всего лишь один раз в течение недели. Данная симптоматика может сохраняться на протяжении достаточно длительного промежутка времени и больше не сопровождаться никакими признаками.

Обратите внимание! Проявление признаков заболевания наступает уже в первые дни жизни человека и проявляется тем, что ребенок в течение первых дней жизни не может сходить в туалет.


Чем старше человек, тем ниже вероятность развития данного недуга, так как главной причиной является генетическая предрасположенность.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга может диагностироваться как у детей, так и у взрослых и проявляться совершенно разнообразными симптомами. В том случае если данная патология диагностируется у новорождённых детей, то симптомы начинают проявляться уже в первые дни после появления на свет. В большинстве случаев первым признаком такой патологии является не произошедшее опорожнение кишечника в первые сутки после рождения, кроме этого у ребенка в дальнейшем могут наблюдаться систематические запоры, вздутие живота и метеоризм.

В том случае если вовремя не диагностировать патологию и не начать лечение, то с возрастом к уже имеющимся симптомам могут добавляться следующие признаки:

  • отказ от приема пищи;
  • плохой аппетит;
  • постоянные запоры;
  • не удовлетворительная прибавка в весе;
  • неприятный запах кала;
  • во время дефекации испражнения имеют форму тонкой ленточки;
  • отсутствие позывов к опорожнению прямой кишки;
  • проявление болевых ощущений по ходу толстой кишки;
  • интоксикация;
  • неравномерная окраска радужной оболочки глаза.

Причины болезни Гиршпрунга

В настоящее время точная причина данного заболевания так и не установлена, но, несмотря на это все же доказано, что патология является наследственной, то есть это означает, что если в роду уже диагностировалась такая проблема, то при рождении ребенка риск заболевания значительно возрастает.

Кроме этого многие специалисты в данной области считают, что причиной патологии является мутация генов в ДНК, которые играют важную роль в процессе формирования пищеварительной системы.

Диагностика заболевания

В том случае если у пациента наблюдаются постоянные запоры и систематическое вздутие живота, то для того чтобы поставить правильный диагноз необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

При первичном приеме доктор внимательно слушает все жалобы пациента и при необходимости назначает следующие исследования:

  • ректальное пальцевое обследование;
  • ректороманоскопию;
  • колоноскопию;
  • рентгенографию;
  • аноректальную манометрию;
  • УЗИ.

Кроме всех этих исследований для того чтобы получить полную картину и правильно поставить диагноз нужно сдать общий анализ крови и урины, а также кал и посев на дисбактериоз. Только после того как результаты всех обследований будут у доктора он сможет поставить точный диагноз.

Особенности заболевания


О том, что у новорожденного ребенка имеется такая патология, как болезнь Гиршпрунга свидетельствуют длительные запоры. Данная симптоматика не заставляет себя ждать и проявляется уже в первые дни жизни малыша. Довольно реже первые симптомы могут проявляться в шестимесячном возрасте, а уже ближе к году патология практически невозможна.

В зависимости от того насколько поражен участок кишечника, симптоматика может быть менее или более выражена.

Также стоит учитывать тот факт, что все симптомы, свидетельствующие о наличии такой патологии, могут иметь небольшую выраженность в том случае, если ребенок находится на естественном вскармливании, а вот если такое питание прекратить и заменить его прикормом и смесями, то запоры могут в значительной степени усилиться. Также будет и изменяться цвет кала, а также его консистенция  при дефекации, который в большинстве случаев становиться более темным и густым.

Что касается тех случаев, когда дети с самого первого своего дня находятся на искусственном вскармливании, то в таком случае диагностировать заболевание представляется возможным на самых ранних сроках, так как симптоматика в таком случае достаточно выражена.

Формы заболевания

По форме заболевания и в зависимости от выраженности симптоматики болезнь Гиршпрунга может быть следующая:

  • ректальная;
  • ректосигмоидная;
  • сегментарная;
  • субтотальная;
  • тотальная.

Все эти формы патологии отличаются друг от друга различными симптомами.

Ректальная форма заболевания в основном диагностируется в том случае, если у пациента наблюдаются систематические запоры, которые протекают с самого рождения, а также повышенное газообразование.

Ректосигмоидная форма заболевания отличается от всех остальных постоянными запорами, метеоризмом, расширением ректосигмоидного отдела. Кроме этого у пациента наблюдается асимметрия живота и увеличение его размеров.

Что касается сегментарной формы, то она отличается незначительными или выраженными запорами, а также увеличением размеров живота и его вздутием.

Субтотальная форма патологии отличается тяжелыми и продолжительными запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота, дистрофией, анемией, а также недостатком массы тела.

Ну и наконец, тотальная форма заболевания, которая отличается затяжными и тяжелыми запорами, а также выраженным вздутием живота, симметричным увеличением живота и признаками кишечной непроходимости.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей очень часто диагностируется уже в запущенной стадии, так как может долгое время компенсироваться за чет очистительных клизм. Но как показывает практика, такие процедуры только усугубляют состояние человека и в большинстве случаев при обращении к доктору уже избавиться от патологии лекарственными препаратами не получиться, а единственным выходом является хирургическое вмешательство.


В процессе операции у пациента происходит удаление аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки. После такого удаление в обязательном порядке осуществляется восстановление проходимости кишечника. А в качестве средств реабилитации пациенту назначаются ферментативные препараты, пробиотики, витаминные комплексы. Кроме всего прочего обязательно нужно соблюдать диету, в процессе которой исключить из рациона острую, соленую, жареную и копченую пищу. Предпочтение следует отдавать овощам, фруктам, кашам и молочной продукции. А также остальной пище, которая богата клетчаткой.

Что касается консервативного лечения патологии, то этот метод не является способом избавления от недуга, а всего лишь подготовкой к хирургическому вмешательству, которая должна проводиться только под строгим контролем доктора.

Для этого следует соблюдать следующие весьма простые правила:

  • четко следовать всем рекомендациям врача;
  • полностю перейти на диетическое питание;
  • отдавать предпочтение фруктам, овощам, газонеобразующим и кисломолочным продуктам;
  • посещать массажный кабинет для стимуляции перистальтики;
  • заниматься лечебной гимнастикой;
  • применять очистительные клизмы;
  • делать внутривенные инфузии белковых препаратов;
  • использовать витаминотерапию.

Для лечения болезни гиршпрунга требуется обращаться в медицинское учреждение при первых симптомах и ни в коем случае не заниматься самолечением.

Прогноз и осложнения


В том случае если вовремя поставить диагноз и провести хирургическое лечение, то прогноз при симптомах болезни Гиршпрунга у детей и взрослых относительно благоприятный, конечно же, в том случае если не начали развиваться осложнения.

В том случае если данная патология наблюдается у ребенка после его рождения, то для того чтобы избавиться от недуга необходимо просто воспользоваться очистительными клизмами, после чего болезнь может больше никак себя не проявлять.

В том случае если не своевременно диагностировать болезнь Гиршпрунга у детей и, несмотря на симптомы не проводить лечение, то это может привести к развитию следующих осложнений:

  • развитию острого энтероколита;
  • интоксикации;
  • к образованию твердых каловых масс;
  • анемии;
  • к хроническим запорам;
  • кишечной непроходимости;
  • перитониту.

Что касается профилактики этой патологии, то методов для этого недуга не существует, потому что заболевание носит врожденный характер. Единственное что требуется сделать, так это на ранних сроках выявить патологию и начать лечение, таким образом можно значительно ускорить процесс выздоровления.

proctol.ru

Причины

МегаколонБолезнь Гиршпрунга – это врожденная патология, при которой наблюдается нарушение нервной регуляции моторики нижних отделов пищеварительного тракта.
звивается из-за отсутствия в сегментах толстой кишки особых нейроганглиозных клеток, отвечающих за передачу импульсов при сокращении и расслаблении мускулатуры ЖКТ. Свое название получила по имени датского врача, впервые описавшего симптомы в 1888 году.

Причиной болезни Гиршпрунга является порок развития толстой кишки. Патология возникает у лиц с наследственной предрасположенностью и часто становится семейным заболеванием.

Но это лишь повышает риск, а не точно определяет наличие неблагоприятных изменений. Формирование нарушений на сегодняшний день объясняется разными гипотезами, и согласно одной из них, сбой в созревании нервных клеток может быть обусловлен:

  1. Внутриутробной гипоксией (кислородным голоданием).
  2. Вирусными инфекциями.
  3. Воздействием химикатов.
  4. Влиянием ионизирующего излучения.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых обычно представляет собой форму течения, признаки которой проявляются неярко или скрыто (латентно).

В ином случае симптомы недуга возникли бы еще в раннем детском возрасте: выраженность клинической картины зависит от того, насколько длинный сегмент толстой кишки поражен и является, как принято указывать в официальной медицинской литературе, зоной аганглиоза.

Симптомы

Среди генетически опосредованных заболеваний нижних отделов ЖКТ распространенность патологии достаточно высока. Характерным признаком является стойкий спазм, в связи с которым возникает синдром функциональной кишечной непроходимости.

Клинические формы

У взрослых пациентов можно выделить несколько вариантов течения:


  • типичный – с быстрым развитием симптоматики, характерен синдром кишечной непроходимости;
  • пролонгированный – стойкие запоры, с которыми удается справиться с помощью консервативных мероприятий;
  • латентный – склонность к задержке кала появляется неожиданно у больных старше 14 лет; стандартная терапия слабительными средствами неэффективна, этот тип течения сопровождается хронической непроходимостью кишечника.

Состояние пациента может быть полностью или частично компенсированным или характеризуется отсутствием самостоятельного стула, что является признаком тяжелого течения болезни. Тотальная форма (затронуты все участки толстой кишки) встречается редко, более распространены варианты сегментарного поражения.

Клиническая картина

Чаще всего симптомы развиваются у детей (у мальчиков, по статистике, в 5 раз чаще, нежели у девочек), но в некоторых случаях картина стерта (периодические запоры) или признаков нарушений до достижения пациентом подросткового или взрослого возраста нет вообще. Иногда патология сочетается с картиной иных заболеваний (синдром Хаддада, Барде-Бидля и др.).

Симптомы болезни Гиршпрунга включают такие проявления как:

  1. Запоры.
  2. Вздутие, исчезающее после опорожнения кишечника.
  3. Боль в животе приступообразного характера.
  4. Чувство незавершенной дефекации.

При длительном запоре наблюдаются характерные признаки интоксикационного синдрома: слабость, общее недомогание, тошнота, рвота. Иногда пациенты жалуются на отсутствие позывов к дефекации, что сопровождается невозможностью самостоятельного опорожнения кишечника. При объективном осмотре может быть выявлена асимметрия живота с видимой перистальтикой растянутого газами и каловыми массами участка. Брюшная стенка становится истонченной и дряблой.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Существуют разные варианты вторичных неблагоприятных состояний, связанных с патологией; наиболее распространенные последствия – это:

  • кишечная непроходимость;
  • синдром дисбактериоза;
  • парадоксальная диарея (связана с нарушением состава микрофлоры);
  • энтероколит;
  • изъязвление и перфорация кишечной стенки с риском развития перитонита (воспаления брюшины).

Состояния, связанные с присоединением вторичной инфекции, могут представлять опасность для жизни, если очаг поражения имеет распространенные границы. При оперативном вмешательстве есть вероятность возникновения спаечной болезни, последствием которой часто становится непроходимость.

Диагностика

Опрос пациента в сочетании с объективным осмотром – первичные методы, которые всегда требуют уточнения. Жалоба на запоры характерна для множества патологий ЖКТ, поэтому и диагноз «болезнь Гиршпрунга» может быть выставлен только на основании результатов дополнительных исследований. Это тесты:


  1. Рентгенологического профиля (обзорный снимок и ирригоскопия, пассаж бариевой взвеси). Дают возможность оценить состояние кишечника, выявить симптомы непроходимости, определить зону поражения и рельеф слизистой оболочки.
  2. Эндоскопические. С помощью оптического зонда осматривают отделы толстой кишки, обнаруживают признаки воспаления и других осложнений. Берут фрагмент ткани пораженного участка (биопсия) и отправляют материал в лабораторию для исследования специалистом-гистологом.
  3. Аноректальная манометрия. Позволяет оценить давление в прямой кишке и реакцию сфинктеров на раздражение, тем самым выявив симптом аномалии развития нервной системы.
  4. Гистохимические методы. Основаны на обнаружении вещества под названием ацетилхолинэстераза – в затронутых аганглиозом участках оно накапливается в больших количествах в отличие от здоровых сегментов кишки.

Колоноскопия

Колоноскопия выполняется выборочно, так как не всегда есть возможность подготовить просвет ЖКТ к исследованию. Альтернативой становится диагностика изменений в нижних отделах пищеварительного тракта – прямой и сигмовидной кишке, которая проводится посредством ректороманоскопии. В качестве дополнительных методов используют стандартные лабораторные тесты (общий и биохимический анализ крови и т.д.), УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Объединяет два направления тактики: консервативная (в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством) и оперативная (основная, болезнь лечится только с помощью удаления измененных участков толстой кишки). Выполняется в стационаре врачами, специализирующимися в области колопроктологии.

Предоперационная диета

В предоперационном периоде (за 5-7 дней до хирургического вмешательства) нужно исключить те продукты, которые часто провоцируют метеоризм и еду с высоким содержанием клетчатки:

  • бобовые;
  • капуста белокочанная;
  • цельнозерновой хлеб;
  • сухофрукты;
  • орехи;
  • цельное молоко;
  • конфеты;
  • сдобная выпечка;
  • ячневая крупа;
  • сухарики, чипсы;
  • шоколад;
  • алкоголь;
  • квас;
  • макароны;
  • жирные, жареные, острые блюда;
  • копчености;
  • сырые овощи и фрукты;
  • жирная сметана;
  • соления;
  • консервы.

Можно есть термически обработанные овощи, фрукты (лишенные кожуры и семян), постные сорта мяса (отварные, паровые, тушеные, запеченные в духовке без избытка жира и приправ), белый рис, печеные яблоки, несладкие крекеры. Позволяется нежирный бульон, творог, яйца всмятку, мед в небольшом количестве. Пить разрешено воду, зеленый чай, компоты, морсы – без ограничений по объему жидкости.

Нельзя принимать какую-либо еду и пить за 8 часов до операции.

Это требование должно быть соблюдено в точности, так как в ином случае повышается риск осложнений. Если нужно принять лекарство, которое нельзя отменить, запейте его одним глотком воды или просто рассасывайте в полости рта. После операции назначается дробное питание 4-6 раз в день с легкоусвояемыми продуктами (фрукты, овощи, крупы, кисломолочные виды пищи).

Клизма

Используется как метод подготовки к диагностическим исследованиям (в частности, ирригоскопии) и оперативному вмешательству. Выполняется медицинскими работниками в условиях стационара и может включать такие типы процедуры как:

  1. Очистительная.
  2. Гипертоническая.
  3. Сифонная.

Выбор клизмы зависит от тяжести запора, цели очищения кишечника. Нагретую воду использовать нельзя, так как ее введение в просвет ЖКТ приводит к всасыванию полурастворенных каловых масс и развитию интоксикации (отравления) организма накопившимися токсинами.

Последствия бывают очень серьезными, вплоть до летального исхода, поэтому категорически запрещено практиковать объемные клизмы в домашних условиях.

Медикаментозные средства

Полностью устранить симптомы с их помощью нельзя; применяются такие средства как:

Лекарства назначаются до и после оперативного вмешательства, подбираются индивидуально.

Оперативное лечение

Может быть плановым или экстренным. Первый вариант более предпочтителен для пациентов, так как есть возможность качественной подготовки и время для выполнения всех необходимых диагностических мероприятий. Во втором случае операция проводится по жизненным показаниям из-за осложнений, и лечебные манипуляции осуществляются на фоне минимума предварительных тестов.

Обычно выполняют резекцию (удаление) пораженного сегмента. При необходимости формируют колостому, то есть выводят участок кишки на поверхность брюшной стенки. Операция включает несколько последовательных этапов (в разные дни), ее объем зависит от тяжести болезни. После операции и восстановления с момента выписки из стационара в первый месяц пациентов осматривают еженедельно, затем раз в квартал и, если нет никаких жалоб, рекомендуется 1 консультация в год. Обязательно выполняется ирригоскопия для оценки проходимости просвета ЖКТ.

Прогноз

После оперативного вмешательства пациенты проходят период реабилитации, который включает такие компоненты терапии как:

  • назначение лекарственных препаратов для устранения дисбактериоза;
  • диета;
  • тренировочные клизмы для повышения функциональной активности ЖКТ;
  • физиотерапия («Амплипульс», «Эндотон»);
  • санаторно-курортное лечение.

Нужно обеспечивать ежедневный регулярный стул. Для этого используется диетическое питание, назначаются ферменты и мягкие слабительные, клизмы.

Прогноз для взрослых больных считается благоприятным, если сохранена функция нормальной дефекации (нет недержания кала) и отсутствуют поздние послеоперационные осложнения (спайки и стриктуры, сужающие просвет пищеварительного тракта). Чтобы исключить их возникновение, нужен регулярный осмотр у лечащего врача.

gastrozona.ru

Что такое болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз)

Болезнь гиршпрунга у взрослых
При болезни Гиршпрунга поражённый участок кишки значительно расширен

Это патологическое состояние относится к аномалии развития толстой кишки. Проявляется врождённым повреждением, за счёт чего в стенке соответствующего отдела толстой кишки (а чаще всего это ректосигмоидный или сигмовидный отдел) полностью отсутствуют или отмечается недостаток нервных клеток, стимулирующих тонус кишечника. Поэтому другим названием заболевания является аганглиоз.

Поражённая часть кишечника перестаёт участвовать в процессе пищеварения. Клинически это проявляется выраженными запорами у больных (частота опорожнения кишечника составляет один раз в пять–семь дней). Этот симптом может сохраняться очень длительно, до нескольких лет, пока пациент не обратится к специалисту, и у него не диагностируют этот недуг.

Впервые это патологическое состояние было описано детским врачом Гарольдом Гиршпрунгом, который заметил выраженное расширение ободочной кишки (врождённый мегаколон). При этом кишечная стенка расширенного участка была гипертрофирована. Впоследствии заболевание было названо в его честь.

Как показала практика, чаще всего аганглиоз толстого отдела кишечника проявляет себя с первых дней жизни ребёнка. Заболевание наблюдается преимущественно у мальчиков (встречается в четыре–пять раз чаще, чем у девочек). Гораздо реже этот недуг диагностируется уже в подростковом возрасте. Ещё реже отмечается у взрослых людей.

Следует заметить, что болезнь Гиршпрунга – это наследуемая патология, риск её возникновения у близких родственников составляет около 4%.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

  • ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
  • ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
  • сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
  • субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
  • тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша. Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка. Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Видео: Болезнь Гиршпрунга у новорождённых

Причины возникновения патологии

Болезнь Гиршпрунга – это врождённое заболевание, то есть возникает внутриутробно, имеет наследственный характер (передаётся от больных родителей детям). Мутация гена, ответственного за проявление врождённого аганглиоза, обнаружена у 50% больных, чьи близкие родственники страдали этим недугом.

Несмотря на многочисленные молекулярно-генетические исследования точная причина болезни до настоящего времени неизвестна.

Выявлено, что при болезни Гиршпрунга в 2–11% случаев встречаются: болезнь Дауна, пороки сердца и мочевыделительной системы. При этом установлено, что при болезни Дауна генетическая предрасположенность к аганглиозу кишечника в десять раз выше.

Формы заболевания и их симптомы

Ректальная

  • запоры (возникают с первых дней жизни, усиливаются после введения прикорма, стул появляется только после применения клизмы);
  • повышенное газообразование (метеоризм).

Ректосигмоидная

  • постоянные запоры;
  • выраженный метеоризм;
  • расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
  • живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
  • «лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

  • запоры (от незначительных до выраженных);
  • вздутие живота;
  • «лягушачий живот».

Субтотальная

  • тяжёлые запоры;
  • выраженный метеоризм;
  • «лягушачий живот»;
  • недостаток массы тела, дистрофия;
  • анемия;
  • недостаток витаминов;
  • каловые камни.

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

  • тяжелейшие запоры;
  • крайне выраженное вздутие живота;
  • симметричное увеличение живота в объёме;
  • признаки кишечной непроходимости.

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

  1. Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
  2. Осмотр пациента и ректальное исследование.
  3. Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
  4. Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария . Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
  5. Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
  6. Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

  • клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
  • пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
  • витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
  • специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
  • диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Продукты, рекомендуемые при болезни Гиршпрунга, на фото

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

  • сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
  • пробиотики;
  • ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
  • витамины;
  • белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

  1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
  2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
  3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
  4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 1015 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

  • ферментативные препараты;
  • пробиотики;
  • витамины группы В и С;
  • диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

  • острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
  • интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
  • образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
  • анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

  • развитие острого энтероколита;
  • запоры;
  • нарушение стула (диарея);
  • несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
  • кишечная непроходимость;
  • присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
  • перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.

lechenie-simptomy.ru

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились запоры (стул начал отсутствовать в течение нескольких дней и недель, дефекация (опорожнение прямой кишки) стала возможной только после клизмы, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ семейного анамнеза (была ли у кого-нибудь из близких родственников болезнь Гиршпрунга).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции).
  • Осмотр, пальцевое исследование прямой кишки (при этом прямая кишка пустая, даже если долгое время не было стула).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (удается увидеть дополнительную петлю   кишечника, что говорит нам об отсутствующей или сниженной моторике (продвижению кишечного содержимого) кишки).
  • Рентгенологическое обследование кишечника, при котором обнаруживается характерные для этой болезни расширенные петли толстого кишечника. Этот метод достаточно проблематично трактовать у новорожденных в связи с тем, что в первые недели жизни ребенка разница между нормальным кишечником и измененным может быть несущественной.
  • Биопсия (взятие кусочка слизистой оболочки кишки для исследования) позволяет уточнить диагноз и считается наиболее точным методом диагностики. Отсутствие нервных ганглиев (специфических нервных клеток) подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга. Особенно информативно у взрослых.
  • Ирригография — рентгенологическое обследование кишечника с бариевой смесью (четко выделяющимся на рентгеновском снимке веществом). Позволяет выявить суженный участок кишечника и оценить степень этого сужения.
  • Колоноскопия (диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности толстой кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа). Ближе к анальному отверстию выявляется пустая прямая кишка, дальше – каловые массы или каловые камни).
  • Возможна также консультация терапевта.

Важно помнить, что наличие триады (трех основных) признаков (запор, метеоризм (повышенное газообразование) и специфические рентгенологические признаки) является специфичным для болезни Гиршпрунга.

Диагностика болезни Гиршпрунга редко проводится во взрослом возрасте, так как, в основном, она осуществляется в более раннем возрасте.

lookmedbook.ru

болезнь гиршпрунга фотоБолезнь Гиршпрунга – достаточно редкое врожденное заболевание, развивающееся вследствие нарушенного врожденного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника. У мужчин данная патология обнаруживается в четыре раза чаще, частота встречаемости по данным различных исследовательских институтов колеблется в пределах 1 – 10 случаев на 10000 населения. Диагноз болезнь Гиршпрунга в 90% случаев устанавливают еще новорожденным детям, причем у 20% малышей одновременно присутствуют другие врожденные патологии нервной системы, мочеполовые расстройства, заболевания органов пищеварения и сердечно — сосудистые заболевания. В десять раз чаще данная болезнь наблюдается у детей с синдромом Дауна

Болезнь Гиршпрунга у детей – причины

В основе развития заболевания лежит нарушенная иннервация нижних отделов толстого кишечника, что приводит к значительному снижению (иногда полному отсутствию) перистальтики аганглионарного сегмента. Как следствие, в находящихся выше отделах кишечника начинает скапливаться кишечное содержимое, что у детей старшего возраста проявляется хроническими запорами.

В норме в мышечном и подслизистом слоях по всей длине толстой кишки определяются интрамуральные ганглии (нервные сплетения), отвечающие за способность продвижения кишечного содержимого (перистальтическую активность). При болезни Гиршпрунга на различных по распространению и протяженности участках толстой кишки наблюдается отсутствие (аганглиоз) или значительное снижение количества (гипоганглиоз) нервных сплетений. В случае отсутствия двигательной активности определенного участка кишки, в вышележащих отделах происходит застой ее содержимого, что влечет за собой хроническую кишечную непроходимость и постоянную интоксикацию. По прошествии определенного промежутка времени выше участка аганглиоза в стенке кишки происходят дегенеративные изменения, что влечет за собой неспособность эвакуации каловых масс и развитие так называемого мегаколона.

Протяженность неиннервированного участка кишки различна и может включать как весь толстый кишечник, так и захватывать всего несколько сантиметров. Именно протяженность участка толстой кишки без нервных сплетений и обуславливает тяжесть протекания болезни.

Классификация болезни Гиршпрунга по анатомическим формам:

• Ректальная. Поражается надампулярная и ампулярная части прямой кишки, а также промежностный отдел прямой кишки

• Сегментарная. Поражается один сегмент ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки, или же наблюдается поражение двух сегментов и нормального участка между ними

• Ректосигмоидальная. Поражается вся сигмовидная кишка или ее дистальная треть

• Субтотальная. Обычно поражается левая часть толстой кишки, однако иногда процесс поражения распространяется и на правую половину

Классификация болезни Гиршпрунга по клиническим стадиям:

• Компенсированная. В большинстве случаев наблюдается при ректальном аганглиозе

• Декомпенсированная. Наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

• Субкомпенсированная. Является переходной формой между декомпенсированной и компенсированной стадиями, и обычно наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

Болезнь Гиршпрунга – симптомы и течение

У новорожденных выделяют три варианта клинического течения данного заболевания. Наиболее благоприятным является первый вариант, при котором осложнения не развиваются вследствие короткой зоны аганглиоза. Клиническая картина данного варианта представлена двумя основными симптомами – вздутие живота и перемежающийся запор. В случае проведения адекватной консервативной терапии, которая заключается в регулярной установке очистительных клизм, состояние таких детей может оставаться вполне компенсированным достаточно длительный промежуток времени.

Второй вариант характерен нестабильной клинической картиной. Уже практически с первых дней жизни у малыша наблюдаются симптомы выраженной интоксикации. Через какое-то время болезнь осложняется энтероколитом. У таких детей уже на ранних сроках возникает диарейный синдром, который сопровождается уменьшением вздутия живота и приводит к исключению хирургической патологии.

Третий вариант течения болезни является наиболее тяжелым. Это связано с тем, что практически одновременно появляется симптоматика болезни Гиршпрунга и энтероколита. При этом в клинической картине на первые роли выходят симптомы инфекционного заболевания (одышка, тахикардия, гипертермия, бледность и вялость), появляется явный или скрытый диарейный синдром. Данный тяжелый вариант течения болезни как правило наблюдается у малышей с длинной зоной аганглиоза.

Основные симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых это метеоризмы и плохо поддающиеся медикаментозному лечению стойкие запоры. Вследствие длительного застоя каловых масс в кишке, происходит ее постепенное растяжение, появляются боли в животе, жалобы на тошноту, визуально заметно изменяется форма живота, человек быстро теряет вес. В некоторых случаях длительные запоры сменяют продолжительные поносы, которые сочетаются с резки ухудшением общего состояния больного. Это происходит как следствие развившегося воспалительного поражения кишечной стенки толстой кишки

Болезнь Гиршпрунга – диагностика

Ирригоскопия является пожалуй наиболее распространенным и простым методом диагностики болезни Гиршпрунга. На полученных снимках достаточно хорошо просматриваются как расширенные участки толстой кишки, так и расположенные ниже их места сужения. Единственным недостатком данного диагностического метода является то, что для получения достоверной диагностической картины должны быть ярко выражены проблемы явления мегаколон.

Опорными симптомами на обзорных рентгенограммах являются: контурирующаяся расширенная толстая кишка, вздутие кишечных петель, в нижних отделах брюшной полости отсутствует пневматизация кишечника. В случае одновременного с болезнь Гиршпрунга диагностированного энтероколита, в расширенных кишечных петлях на рентгенограмме наблюдаются уровни жидкости (типичная кишечная непроходимость)

Болезнь Гиршпрунга – лечение

Единственным эффективным способом, который позволяет избавиться от болезни, является оперативный. Лечение болезни Гиршпрунга путем оперативного вмешательства заключается в радикальном удалении пораженного участка толстой кишки с последующим соединением ее здорового отдела и терминального участка прямой кишки. Оперативное лечение может быть единомоментным и двухмоментным.

Единомоментное хирургическое вмешательство включает в себя проведение всех этапов за одну операцию, однако иногда по показаниям выбирают двухмоментную операцию. На первом этапе двухмоментной операции проводится резекция (удаление) пораженного участка кишки, с выведением ее здоровой оконечности (колостомия) через специальный разрез на живот. Кал выводится в специальную емкость, прикрепленную на поясе больного. После того, как пациент адаптировался к новым пищеварительным условиям в укороченном кишечнике, проводится второй этап хирургического лечения, который заключается в реконструктивной операции, во время проведения которой с прямой кишкой соединяют конец здорового кишечника, а колостому на животе ушивают.

После проведенного хирургического лечения обычно наблюдается постепенная нормализация стула, у некоторых больных на первоначальных этапах выздоровления может отмечаться незначительная диарея. В некоторых случаях у больных отмечается склонность к запорам, которые обычно разрешаются путем приема слабительных препаратов. При запорах или диарее для регуляции нормальной деятельности кишечника после проведенного оперативного вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга рекомендуется богатая растительной клетчаткой диета.

После проведенной операции значительно повышается риск инфицирования кишечника с последующим развитием энтероколита, поэтому если в послеоперационный период наблюдается следующая симптоматика: признаки кишечного кровотечения, вздутие живота, рвота, диарея, лихорадка – следует незамедлительно обратиться к врачу.

В случае малой протяженности участка поражения при болезни Гиршпрунга, от хирургического лечения можно отказаться, ограничившись сифонными клизмами, которые придется делать на протяжении всей жизни.

vlanamed.com