Рассматриваемая аномалия является дефектом толстой кишки, который развился на фоне дефицита либо полного отсутствия на стенках кишечника нервных клеток. Подобная патология зачастую диагностируется у новорожденных, а ее формирование происходит еще во внутриутробном периоде.

В медицине данный недуг именуют также аганглиозом толстой кишки.

Причины болезни Гиршпрунга – кто в группе риска?

На сегодняшний день причины указанной патологии находятся на стадии изучения.

Аганглиоз толстого кишечника имеет генетическую природу. Существует высокая вероятность рождения нездорового ребенка в семье, у членов которой в анамнезе присутствует данная болезнь.

Нередко данный недуг диагностируют у новорожденных с синдромом Дауна.

Симптомы аганглиоза у новорожденных, детей старше и взрослых – формы патологии

Характер проявления конкретного симптома болезни Гиршпрунга будет определяться размерами дефекта

  1. Если протяженность аномалии ограничивается парой сантиметров, недуг будет слабо проявлять себя.
  2. При поражении всего кишечника высока вероятность осложнений.

Рассматриваемый недуг может иметь три формы:

1. Тяжелую (острую)

Характеризуется следующими состояниями:


  • Отсутствие мекониевого стула.
  • Ярко-выраженный метеоризм, который с течением времени усиливается.
  • Неэффективность клизм и средств по устранению метеоризма.
  • Обильная рвота.

Указанная форма диагностируется уже с первых дней жизни младенца, и по своим проявлениям ее иногда путают с кишечной непроходимостью.

Для ликвидации негативных состояний прибегают к консервативной терапии.

2. Среднетяжелую (подострую)

Рассматриваемая форма аномалии постепенно прогрессирует: все чаще необходимо прибегать к клизмам; общее состояние ухудшается; консервативная терапия дает временный эффект.

Спустя определенный промежуток времени у детей диагностируют анемию, задержку в физическом развитии.

В редких случаях происходит интоксикация организма.

3. Легкую (хроническую)

На данной стадии ребенка могут беспокоить запоры и вздутие живота, которые легко устраняются газоотводной трубкой.

Введение прикорма негативно влияет на общее состояние:

  • Опорожнение осуществляется только после применения клизмы.
  • Отсутствие лечебных мероприятий провоцирует образование каловых камней.
  • Живот немного вздутый, расширен в зоне поясницы.

При исследовании крови подтверждается незначительная анемия.

Методы диагностики болезни Гиршпрунга

Выявление рассматриваемого недуга начинают с изучения семейного анамнеза. На этом же этапе доктор уточняет все нюансы, связанные с началом развития указанной патологии у ребенка и характером ее течения.

Для постановки точного диагноза могут назначаться следующие процедуры:

  • Изучение прямой кишки посредством пальпации. При этом будет фиксироваться повышение тонуса сфинктера. Сама кишка будет пустой.
  • Ректороманоскопия. Благодаря специальному медицинскому прибору врач осуществляет осмотр ригидного и проксимального отделов тонкой кишки на предмет наличия здесь каловых масс и камней.
  • Рентгенография органов брюшной полости. У новорожденных подобный метод диагностики используется редко в связи с анатомическими особенностями их кишечника. У остальной категории больных рентген способствует выявлению деформаций в слизистой оболочке кишечника, его дистальных отделах. Также при помощи рентген-аппарата можно определить, присутствуют ли каловые массы в секции кишечника, что немного выше анального отверстия. Для подобных же целей может назначаться ирригография, проведение которой требует применения бариевой смеси.

  • Колоноскопия. Дает возможность подтвердить/опровергнуть сведения, что были получены при рентгенографии брюшной полости. Указанная методика – наиболее информативна и достоверна. Кроме того, в ходе указанной манипуляции доктор может иссечь небольшой кусочек прямой кишки (все слои слизистой оболочки). В дальнейшем производят лабораторное исследование данного образца на наличие или отсутствие в нем нервных ганглиев. Во втором случае подтверждается болезнь Гиршпрунга.
  • Аноректальная манометрия. Дает возможность протестировать сократительные способности прямой кишки и анальных сфинктеров методом фиксации давления в отдельных секциях кишечника.
  • Ультразвуковое исследование кишечника. Помогает определить петли в кишечнике, что раздулись либо расширились. Подобное явление – следствие болезни Гиршпрунга.

Операция – основной метод лечения болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным методом лечения указанного недуга является хирургическое вмешательство.

Перед радикальным вмешательством кишечник малыша подготавливают при помощи консервативной терапии, которая предусматривает:

  • Использование сифонных клизм с физиологическими растворами — с целью предупреждения развития кишечной непроходимости. Многие родители с опасением относятся к применению очистительных клизм, аргументируя это тем, что у ребенка появляется привыкание и сам в дальнейшем он будет не способен опорожняться. Однако при рассматриваемой патологии даже в случае самостоятельного стула полное опорожнение не происходит, а это может спровоцировать ряд негативных последствий.

  • Массаж, лечебная гимнастика. Подобные процедуры положительно влияют на перистальтику кишечника.
  • Диета. В ежедневное меню нужно включать продукты питания, богатые клетчаткой, кисломолочные изделия, растительные масла. Количество употребляемой жидкости должно быть не менее 2-х литров в день.
  • Витаминотерапия.
  • Пробиотики при дисбактериозах.
  • Электролитные растворы, белковые препараты при серьезных погрешностях, связанных с приемом пищи.

Если курс указанной терапии способствует очищению кишечника и не провоцирует развитие тяжелых состояний, операцию могут отложить на 2-4 года.

С другой стороны, если болезнь Гиршпрунга сопровождается ярко выраженными вторичными изменениями — неважно, в каком возрасте — хирургическое вмешательство необходимо проводить как можно быстрее.

Сама манипуляция при данном заболевании может быть двух видов:

  • Одномоментная. Участок тонкой кишки, на котором отсутствуют нервные клетки, ликвидируют. Устраняют также растянутые петли. После этого производят сшивание толстой кишки с терминальной зоной прямой кишки.

  • Двухмоментная. Данную манипуляцию производят в два этапа. После удаления патологического участка оперирующий формирует искусственное отверстие на животе для выведения каловых масс. Пациенту при этом нужно находится определенное количество времени с емкостью, что доставляет неудобства. После очищения кишечника и его адаптации к новым условиям производят реконструкцию кишок, а проделанное отверстие сшивают.

Первое время после хирургического лечения могут иметь место жалобы на диарею либо запор. Подобные состояния лечат при помощи медикаментозной терапии.

www.operabelno.ru

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь у детей

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.

  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения


Форма болезни

Область поражения

Прямокишечная

Промежностный отдел

Ректосигмоидальная

Часть сигмовидной кишки

Субтотальная

Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

Причины развития заболевания

Причина аганглиоза

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

  1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
  4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Патогенез у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Симптомы у детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

Диагностика

  1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Консервативная терапия

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  3. Применение очистных клизм
  4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  5. Прием витаминов.

Хирургия

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

Картина заболевания Гиршпрунга

sovets.net

Этиология

Врожденная аномалия развития толстой кишки, нарушающая регулирующую функцию органа или полное поражение, в 90 % случаев диагностируется у новорожденных, в остальных патология имеет бессимптомное течение и выявляется совершенно случайно в старшем возрасте.

Главная причина формирования болезни Гиршпрунга — нарушение нервных сплетений толстого кишечника, что развивается с 5 по 12 неделю внутриутробного развития плода.

Источники болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • наследование мутантного гена.

Риски формирования патологии в семье, где один ребенок уже страдает от аналогичного отклонения, в значительной степени повышаются. Нужно обратить внимание, что больше страдают от болезни представители мужского пола: у мальчиков болезнь диагностируется примерно в 5 раз чаще, нежели у девочек.

Очень часто заболевание выступает как часть клинической картины иных болезней, например, синдрома Дауна, патологий сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем.

Классификация

В зависимости от того, где локализуется патологический очаг, выделяют такие формы болезни Гиршпрунга у новорожденных:

  1. Прямокишечная или ректальная. В процесс вовлекается прямая кишка. Расстройство может протекать в двух вариантах — с аганглиозом промежностного отдела или с поражением той части органа, которая находится на уровне крестца.
  2. Ректосигмоидная. Кроме прямой кишки поражается и часть сигмовидной. Эта разновидность заболевания встречается наиболее часто.
  3. Субтотальная. Характеризуется аномалией развития одной половины толстого кишечника. Существует в нескольких типах — с вовлечением ободочной кишки, с распространением патологического процесса на правую половину органа.
  4. Тотальная. Отличается недостаточностью или полным отсутствием ганглиев во всем толстом кишечнике.

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько степеней тяжести течения болезни Гиршпрунга у детей:

  • компенсированная — не наблюдается других клинических проявлений, кроме запоров, а общее состояние ребенка не изменяется;
  • субкомпенсированная — наиболее часто развивается при тотальном или субтотальном протекании патологии, в симптоматической картине, помимо отсутствия самостоятельного отхождения каловых масс, наблюдаются малокровие и прогрессирующее снижение массы тела, а чтобы опорожнить кишечник, необходимо часто обращаться к клизмам;
  • декомпенсированная — наиболее тяжелая форма, для которой характерно значительное ухудшение состояния и развитие осложнений, в частности кишечной непроходимости и дистрофии.

Симптоматика

Чаще специфические клинические признаки проявляются уже через неделю после появления ребенка на свет, однако крайне редко (только при легком течении) болезнь практически никак не проявляется и становится диагностической неожиданностью у взрослых.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей:

  • увеличение окружности брюшной полости, что называется «лягушачий живот»;
  • повышенное газообразование;
  • отсутствие отхождения мекония (кал ребенка после появления на свет, отходящий в первые часы жизни) — наблюдается только при тяжелом течении патологии;
  • длительные запоры — самостоятельное опорожнение кишечника не наблюдается на протяжении нескольких недель, для облегчения состояния родители прибегают к промыванию желудка;
  • отставание от сверстников в росте;
  • потеря массы тела;
  • отказ от груди или смеси;
  • выделение фекалий, которые внешне напоминают ленточку и имеют зловонный запах;
  • деформация грудной клетки;
  • малокровие.

На развитие синдрома у взрослых указывают:

  • отсутствие позывов к опорожнению кишечника с младенчества — акт дефекации осуществляется только при помощи очистительных клизм;
  • понос — жидкий стул редко просачивается через каловые камни;
  • периодическое увеличение объемов передней стенки брюшной полости;
  • болевые ощущения, локализация которых находится в животе и в зоне толстой кишки;
  • признаки интоксикации — отравление организма происходит из-за скопления фекалий и выделяемых калом токсических веществ;
  • чувство неполного опорожнения кишечника;
  • приступы тошноты и рвоты;
  • резкие перепады температурных показателей;
  • неравномерный окрас радужной оболочки органов зрения — выражается на фоне недостатка или избытка меланина;
  • метеоризм.

Чем меньше отсутствует ганглиев в толстой кишке, тем позднее появятся признаки патологии.

Диагностика

При болезни Гиршпрунга проявляется довольно специфическая симптоматика, характерная лишь для небольшого количества гастроэнтерологических заболеваний, поэтому с установкой правильного диагноза обычно проблем не возникает.

Первый шаг диагностирования предполагает работу врача с пациентом:

  • изучение истории болезни не только больного, но и его родственников — для подтверждения наследственной природы заболевания;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • детальный физикальный осмотр, заключающийся в пальпации и перкуссии живота;
  • пальцевое исследование прямой кишки;
  • опрос пациента или его родителей — для установления первого времени возникновения симптомов и их интенсивности, что укажет на стадию протекания патологии.

Инструментальная диагностика болезни Гиршпрунга включает такие процедуры:

  • рентгеноскопия кишечника с использованием контрастного вещества;
  • аноректальная манометрия;
  • колоноскопия;
  • ректороманоскопия;
  • ультрасонография органов брюшины;
  • биопсия.

Лабораторные исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • копрограмма;
  • гистологическое изучение биоптата.

Дифференцировать аганглиоз толстой кишки следует от долихосигмы, которая имеет практически аналогичную симптоматику.

У взрослых болезнь Гиршпрунга практически не диагностируется, поскольку диагноз ставят еще в раннем возрасте.

Лечение

Единственный способ избавиться от проблемы — проведение хирургического вмешательства, которое выполняется несколькими способами (лапароскопия или лапаротомия).

Вне зависимости от возрастной категории цели операции при болезни Гиршпрунга:

  • иссечение пораженной зоны толстой кишки;
  • соединение здорового отдела кишечника с терминальным отделом прямой кишки;
  • выведение каловых масс в специальную емкость, которую пациент всегда должен носить с собой.

После основной терапии необходимо реконструктивное врачебное вмешательство для наложения и закрытия колостомы.

Вне зависимости от того, какая форма болезни Гиршпрунга была диагностирована, на этапе послеоперационного восстановления пациентам назначают:

  • соблюдение щадящего рациона — меню в обязательном порядке должно быть обогащено клетчаткой;
  • сифонные клизмы с физраствором;
  • прием пробиотиков и витаминных комплексов, лекарственных препаратов для купирования клинических признаков (лихорадки, рвоты, диареи и вздутия живота);
  • лечебный массаж живота;
  • внутривенное введение белковых препаратов;
  • выполнение упражнений лечебной гимнастики.

Использование средств народной медицины не даст положительного результата, а может только усугубить проблему.

Возможные осложнения

Когда симптоматика будет игнорироваться, а лечение болезни Гиршпрунга полностью отсутствовать, не исключается высокая вероятность развития таких осложнений:

  • острый энтероколит;
  • каловая интоксикация;
  • малокровие;
  • формирование каловых камней;
  • синдром мальабсорбции.

Если была выполнена для лечения болезни Гиршпрунга операция, иногда могут возникать такие последствия:

  • вторичное инфицирование;
  • расстройство акта дефекации;
  • расхождение швов;
  • кишечная непроходимость;
  • воспалительное поражение легких;
  • пиелонефрит;
  • перитонит.

Профилактика и прогноз

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей носит врожденный характер, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.

Среди неспецифических мер предупреждения появления патологии можно выделить:

  • ведение активного и здорового образа жизни;
  • правильное и сбалансированное питание, обязательно обогащенное клетчаткой;
  • прием внутрь не менее 2 литров жидкости в сутки;
  • избегание физического и эмоционального перенапряжения;
  • удержание массы тела в пределах нормы;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение диктуют исход патологии. Ранняя диагностика и своевременное лечение дают возможность достичь благоприятного прогноза, избежать развития осложнений и улучшить качество жизни пациентов.

Даже малейшее нарушение терапевтических и профилактических рекомендаций может привести к возникновению негативных последствий, которые могут представлять угрозу для жизни. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем благоприятнее в итоге прогноз.

okgastro.ru

Энтероколит

В течение многих лет энтероколит оставался, да, пожалуй, и остается, наиболее тяжелым осложнением, в основном обусловливающим летальность при болезни Гиршпрунга. И хотя в настоящее время известно, насколько часто встречается энтероколит и какова тяжесть его течения, однако патогенез этого осложнения, так же, как и лечение, остается до сих пор недостаточно понятным и исследованным.

Ранними клиническими признаками энтероколита являются вздутие живота, урчание в животе и диарея. Заболевание может протекать в легкой форме, но в некоторых случаях стремительно прогрессирует и тогда присоединяется высокая температура, рвота, тяжелая диарея, что в свою очередь приводит к водно-солевым потерям. Порой подобное течение осложняется септицемией, вызванной самыми разнообразными грамотрицательными организмами, а иногда наступает даже перфорация толстой кишки. С морфологической точки зрения существует несколько степеней колита. В наиболее тяжелых случаях может наступить гибель всей слизистой толстой кишки.

Энтероколит может развиться как в периоде новорожденности, так и в любое время в последующем. И хотя у детей в возрасте до 3 лет он встречается наиболее часто, однако нельзя сказать, что после периода новорожденности энтероколит был бы характерен для болезни Гиршпрунга. Энтероколит может возникать как до постановки диагноза болезни Гиршпрунга, так и после хирургических вмешательств — колостомии или радикальной операции.

Хотя этиология энтероколита до сих пор остается недостаточно ясной, однако следует подчеркнуть одно очень важное обстоятельство — в посевах кала у многих детей с болезнью Гиршпрунга и энтероколитом определяется токсин Clostridium difficile, причем отмечается четкий эффект на энтеральное применение ванкомицина. При наличии рецидивирующих эпизодов энтероколита после операций низведения, необходимо убедиться в том, что у ребенка нет стеноза анастомоза и что выше 1 см от анального отверстия в стенке кишки имеются ганглионарные клетки.

В любом случае энтероколит требует жидкостной терапии и парентерального введения антибиотиков. Диагноз болезни Гиршпрунга может быть установлен быстро (если он уже не установлен) с помощью ирригографии и аспирационной биопсии. В последующем проводят промывание кишечника через постоянную ректальную трубку.

В последнее время в растворы для промывания рекомендуется добавлять ванкомицин, оказывающий несомненный эффект. Как только состояние ребенка стибилизировалось и диагноз болезни Гиршпрунга установлен, необходимо наложить колостому. Если ребенок перенес реконструктивную операцию, то лечение энтероколита включает постановку трубки в прямую кишку с частыми промываниями, и энтеральное назначение ванкомицина, даже если в посевах кала не обнаружен токсин С. difficile.

Очень важно у любого пациента с болезнью Гиршпрунга проводить профилактику энтероколита. Родители должны быть предупреждены о том, что в случае появления у ребенка вздутия живота и диареи следует немедленно обратиться к врачу.

Тотальный аганглиоз толстой кишки

Среди всех пациентов с болезнью Гиршпрунга больные с локализацией переходной зоны в области тонкой кишки составляют от 5% до 10%. Это совершенно особая форма заболевания, которая до настоящего времени характеризуется поздней диагностикой, большим числом осложнений, высокой летальностью и очень широким диапазоном мнений относительно наиболее рациональных методов реконструктивных операций. И хотя в последнее время выживаемость в этой группе больных существенно повысилась, тем не менее число осложнений и летальность остаются довольно высокими, особенно в тех случаях, когда переходная зона располагается в проксимальном отделе тонкой кишки.

Клинически тотальный аганглиоз проявляется у новорожденных картиной тяжелой тонкокишечной непроходимости. Примерно в одном случае из трех диагноз не устанавливается до 3—6 месяцев. К этому времени обычно уже развиваются серьезные нарушения питания, увеличение живота, расширение реберной дуги.

На ирригограммах выявляется малый калибр толстой кишки, которая кажется явно «укороченной», с более сглаженными, чем в норме, печеночным и селезеночным изгибами и отсутствием переходной зоны. Подобные же рентгенологические симптомы у детей старшего возраста определяются при исследовании пассажа бария по желудочно-кишечному тракту. При этом отмечаются расширенные петли тонкой кишки и задержка в них бария в течение длительного времени (до нескольких недель).

Диагноз подтверждается данными ректальной биопсии. Если на основании клинической и рентгенологической картины возникло подозрение на тотальный аганглиоз толстой кишки (ТСА — тотальный colon аганглиоз), необходимо решить вопрос о том, каким образом наиболее рационально провести интраоперационную биопсию и наложить энтеростому. Предпочтительнее создание концевых стом с использованием специальных приспособлений для сбора жидкого кишечного отделяемого.

Интраабдоминальная биопсия с исследованием замороженных срезов для определения локализации переходной зоны требует много времени и порой дает неточные результаты. У старших пациентов с ТСА определить во время операции переходную зону довольно легко визуально. У новорожденных это может сопровождаться большими трудностями, поэтому необходимо очень четко и последовательно брать участки для биопсии. С этой целью в том случае, когда у новорожденного ребенка данные ректальной биопсии и ирригографии говорят о наличии ТСА, рациональнее и быстрее всего первый участок интраоперационной биопсии взять в области слепой кишки и далее брать последовательно участки, двигаясь в проксимальном направлении вдоль подвздошной кишки.

Такой способ более правилен, чем обычно рекомендуемое взятие последовательных участков проксимальных отделов толстой кишки до подвздошной. Сразу по выявлении (гистологическом) переходной зоны в области тонкой кишки, прежде, чем вывести илеостому, я пересекаю на этом уровне не только саму кишку, но и одну-две сосудистые аркады в проксимальном отделе подвздошной кишки, чтобы обеспечить аксиальное кровоснабжение и свести к минимуму риск сосудистой недостаточности во время радикальной операции.

В литературе имеются сообщения о высокой частоте осложнений после илеостомии и о летальности, достигающей 40%. У детей с аганглиозом не только толстой, но и тонкой кишки, летальность еще выше. Из осложнений следует назвать водные и электролитные расстройства, длительное послеоперационное течение и нарушения питания. Естественно, что эти осложнения более часты и серьезны при аганглиозе и толстой, и тонкой кишки. Причинами летальных исходов обычно бывают истощение и сепсис, а также осложнения лечения. Частичное парентеральное питание, особенно домашнее, снижая летальность и частоту осложнений, само по себе может приводить к катетеризационному сепсису.

Разнообразные варианты операций Свенсона, Дюамеля и Соаве использовались при ТСА за последние более, чем 40 лет. К сожалению, нет сравнительных исследований результатов применения этих методов, не считая ряда сообщений, в которых число наблюдений не превышает 20. И вряд ли стоит учитывать публикации до 1980 года, поскольку с тех пор отмечается очень существенное общее улучшение результатов лечения детей с любой хирургической патологией. Что же касается последних работ, то в них практически нет упоминаний о применении при ТСА операции Свенсона, а в ранних сообщениях об использовании этого метода при лечении ТСА отмечалась большая частота осложнений и высокая летальность.

С целью уменьшения частоты осложнений после илеостомии, Kimura с соавторами предложили трех-этапное лечение с использованием заплатки из правой половины толстой кишки. По этой методике, во время второго этапа аганглионарный участок правой половины толстой кишки анастомозируется бок-в-бок с нормальным («ганглионарным») участком подвздошной кишки, что способствует увеличению абсорбции воды и, соответственно, сгущению отделяемого из илеостомы. Во время третьего этапа участок с заплатой низводится в аноректальную зону с использованием метода Свенсона. Результаты вполне удовлетворительные, хотя число наблюдений небольшое.

Более широко при ТСА используется операция Дюамеля с модификацией Мартина, со вполне приемлемыми результатами в отношении как частоты осложнений, так и летальности. Логически эта операция, безусловно, кажется наиболее притягательной, поскольку при ее использовании создается функционирующий резервуар и увеличивается абсорбция воды в естественном сохраненном ректальном сегменте. Последующие попытки оставлять больший участок толстой кишки или даже всю толстую кишку давали значительно менее благоприятные результаты и приводили к развитию обструкции из-за наличия длинного аганглионарного сегмента и более частому возникновению энтероколита. Лично я продолжаю применять оригинальную методику Мартина-Дюамеля с использованием заплаты длиной 9—10 см. Двух-этапное лечение, по данным литературы, не дает летальности.

Правда, отмечается несколько более высокая частота осложнений, чем у детей с типичной локализацией переходной зоны в области ректосигмоида. Это обычно выражается в виде частых повторных госпитализаций в связи с дегидратацией, возникающей, как правило, на фоне интеркуррентных вирусных заболеваний.

Эндоректальное низведение по Соаве с оригинальной модификацией Болея также используется при ТСА, с достаточно низкой послеоперационной летальностью. Однако после этой операции серьезную проблему иногда представляет наличие частого стула и вследствие этого раздражение кожи промежности. Предложена модификация данного метода, заключающаяся в соединении заплатки длиной 15 см из правой половины толстой кишки с подвздошной кишкой на 6—8 см проксимальнее илеостомы. Это дополнительное вмешательство, осуществляемое как отдельный самостоятельный этап или одновременно с эндоректальным низведением, пока применяется ограниченно, хотя ранние результаты достаточно обнадеживают.

Результаты лечения детей с аганглионарной зоной, начинающейся в среднем или проксимальном отделе тощей кишки, по-прежнему, мягко говоря, не вызывают оптимизма. Те редкие пациенты с данной формой заболевания, которые выживают, обычно находятся на очень длительном ТПП. Достаточно интригующий характер носят сообщения о применении миэктомии-миотомии или о создании сложных анастомозов бок-в-бок между нормальной («ганглионарной») тощей кишкой и аганглионарной подвздошной, с концевой илеостомией. Однако для того, чтобы подобный подход мог быть принят и тем более одобрен, необходим, во-первых, больший опыт и, во-вторых, подтверждение того, что такие больные могут выживать и без парентерального питания.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

medbe.ru

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Аганглиоз кишечника

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Аганглиоз кишечника

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

medsimptom.org