Болезнь Уиппла — системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов, неспособных переваривать бактерии или бактериальные антигены.

Синдром уиппла

Причины заболевания

Причина заболевания остается неясной. При исследовании электронным микроскопом были выявлены бактерии или продукты фагоцитарной деятельности, которые имеют также бактериальное происхождение.

Клетки, содержащие эти вещества обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях. Этим и объясняется поражение всего организма.

Точно идентифицировать полученные бациллы не удалось.

Однако стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, которое сохраняется и после лечения, свидетельствует о том, что основной причиной болезни является большое значение реактивности макроорганизма.

У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин. Заболевание встречается редко, чаще им болеют сельские жители и фермеры.

Симптомы

У большинства пациентов отмечаются

  • поносы 3-8 раз в сутки,
  • полифекалия,
  • метеоризм,
  • отсутствие аппетита,
  • снижение массы тела,
  • схваткообразные боли в верхней части живота,
  • скрытые кровотечения.

Симптомы, не связанные с желудочно-кишечным трактом, очень разнообразны. Наиболее типичными являются

  • воспаление забрюшинных, реже периферических, лимфатических желез,
  • воспаления суставов,
  • периодическая лихорадка.
  • Реже наблюдаются
  • пигментация кожи,
  • миокардиты,
  • перитонит,
  • плевроперикардит,
  • амилоидоз.

Иногда наблюдаются нервно-психические синдромы:

  • снижение памяти,
  • нарушение сна,
  • нарушение поведения,
  • поражение глазодвигательных нервов (офтальмоплегия),
  • непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм),
  • парез лицевого нерва,
  • судорожные припадки,
  • менингоэнцефалит.

В начале заболевания обычно проявляются такие симптомы, как

  • боль в животе,
  • боль в суставах (в 50% случаев в коленных суставах),
  • боль в позвоночнике,
  • кашель,
  • субфебрильная температура.

При развитии заболевания появляется диарея, стеаторея (понос с большим количеством жира в кале), потеря веса.

В этот период возникают и поражения других органов:

  • увеличение лимфатических узлов,
  • высыпания на коже,
  • расширение границ сердца,
  • сердечные шумы,
  • нарушение сердечного ритма,
  • поражение миокарда.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки.

Материал для исследования получают при дуоденоскопии.

В время дуоденоскопии наблюдают покраснение, отек и резкое утолщение стенок кишки.

При электронной микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки находят большое количество мелких грамположительных бацилл, которые исчезают при повторных биопсиях после длительного лечения антибактериальными препаратами.

PAS-положительные макрофаги обнаруживают при болезни Уиппла и в лимфатических узлах, сердечной мышце, легких, печени, и нервных стволах.

Дифференциальный диагноз

При болезни Уиппла дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

  • лимфома,
  • болезнь Крона тонкой кишки,
  • непереносимость глютена (целиакия),
  • амилоидоз,
  • туберкулез кишечника.

Точно установить диагноз болезни Уиппла можно при биопсии слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.

Лечение

Лечение болезни длительное. Его основу составляет антибактериальная терапия антибиотиками тетрациклинового ряда. Препараты применяются с перерывами.

Применяются следующие препараты в виде монотерапии или со сменой одного препарата другим:


  • тетрациклин,
  • ампициллин,
  • пенициллин со стрептомицином внутримышечно,
  • цефтриаксон,
  • хлорамфеникол,
  • триметоприм,
  • сульфаметоксазол,
  • цефиксим.

Ряд зарубежных клиницистов пришли к выводу, что наилучший эффект достигается при приеме триметоприма в сочетании с сульфаметоксазолом, т.е. препаратом бисептол, который содержит оба активных вещества.

При лечении лихорадка и суставные симптомы исчезают через несколько дней, диарея — не позднее чем через 2-4 недели.

PAS-положительные макрофаги в слизистой оболочке тонкой кишки сохраняются долгое время. Даже после длительного лечения возможно развитие рецидива либо появление резистентности к избранному препарату.

В среднем курс лечения продолжается 2-5 месяцев. Он определяется результатами повторных исследований и состоянием больного.

Вместе с приемом антибактериальных препаратов проводится коррекция обмена веществ. В связи с плохим всасыванием жиров обычные жиры заменяются приемом жирового энпита и порталака.

Профилактика рецидивов

Больные должны находиться под постоянным наблюдением гастроэнтеролога. Повторную биопсию следует выполнить через 2-4 месяца после начала лечения, затем 1 раз в год после его окончания.


Периодические исследования помогут предотвратить рецидивы, так как часто повторное инфицирование слизистой оболочки тонкой кишки начинает проявляться симптомами лишь через несколько месяцев. Угроза рецидива может быть устранена своевременным назначением антибактериального препарата.

В период ремиссии работоспособность больных не снижена. Вопрос об инвалидности решается в каждом случае индивидуально и зависит от частоты обострений.

ogivote.ru

Этиология

Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.


Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

  • снижение иммунитета;
  • глистные инвазии;
  • хронические проблемы с ЖКТ;
  • отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

  • 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
  • 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
  • 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

  • резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
  • мышечные и суставные боли;
  • сильный озноб;
  • опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
  • увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

  • расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
  • пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
  • прогрессирующее снижение массы тела;
  • схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
  • тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
  • отвращение к пище;
  • отечность и воспалительное поражение языка;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенное газообразование;
  • быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

  • появление участков гиперпигментации;
  • сухость и шелушение кожи;
  • подкожные кровоизлияния;
  • уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

  • сильный кашель с выделением мокроты;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • стойкое понижение значений кровяного тонуса;
  • одышка;
  • незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

  • слабоумие;
  • судорожные припадки;
  • паралич верхних или нижних конечностей;
  • расстройство речевой функции;
  • нарушения сна;
  • депрессивное состояние;
  • снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

  • ночная или «куриная» слепота;
  • воспалительное поражение оболочек глаз;
  • потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:


  • изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
  • измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • гемограмма;
  • копрограмма;
  • ПЦР-тесты;
  • анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
  • гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

  • рентгенография брюшины;
  • ФГДС;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ирригоскопия;
  • биопсия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

  • невролог;
  • кардиолог;
  • гастроэнтеролог;
  • ревматолог;
  • педиатр — при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

  • гормональные противовоспалительные вещества;
  • ферменты;
  • антибактериальные средства;
  • общеукрепляющие препараты;
  • лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
  • минерально-витаминные комплексы;
  • препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • кисломолочная продукция;
  • соя и каши;
  • морепродукты;
  • овощные супы;
  • пшеничный хлеб;
  • компоты и некрепкий чай;
  • зелень и салат;
  • бобовые культуры;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

Перечень категорически запрещенных ингредиентов:

  • кондитерские изделия;
  • свежая сдоба;
  • щавель и шпинат;
  • кулинарные жиры;
  • жирные и острые блюда;
  • полуфабрикаты;
  • субпродукты;
  • сладости и мороженое;
  • острые соусы и пряности;
  • кофе и алкоголь.

Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

  • отечность головного мозга;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • малокровие;
  • поражение миокарда;
  • крайняя степень истощения;
  • утрата трудоспособности;
  • частые рецидивы;
  • полиорганная недостаточность.

simptomer.ru

Этиология болезни Уиппла

Впервые болезнь Уиппла была описана в 1907 году патологоанатомом Дж.Уипплом, который при вскрытии обнаружил увеличение мезентеральных лимфатических узлов с полисерозитом. Бактериальная природа заболевания была подтверждена лишь в 1992 году. При помощи полимеразной цепной реакции были идентифицированы Tropheryna whipelii – грамположительные актиномицеты. Актиномицеты обнаруживаются в активной стадии заболевания в слизистых оболочках тонкого кишечника. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в микрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

Несмотря на то, что возбудитель заболевания был идентифицирован, причины развития болезни Уиппла до сих пор остаются неясными. Ученые не исключают генетическую предрасположенность. Значительная контаминация возбудителем сточных вод и почвы не приводит к массовому заражению. До настоящего времени не зарегистрировано ни единого случая передачи болезни Уиппла от человека человеку. Исследователи полагают, что не все штаммы возбудителя могут развивать болезнь Уиппла и характерные для нее патологические изменения.

Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника.

Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

Стадии заболевания. Симптомы болезни Уиппла

В течении болезни Уиппла различают три стадии:

  • Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка неясного происхождения, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет;
  • Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции;
  • Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное АД, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

Диагностика болезни Уиппла

ПЦР - наиболее точный метод диагностики болезни УипплаРазнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

Лечение болезни Уиппла

Долгое время полагалось, что для болезни Уиппла характерен летальный исход. Применение интенсивной антибактериальной терапии делает прогноз более благоприятным. В основе лечения болезни Уиппла применяются различные антибиотики. Наиболее эффективными среди них являются препараты тетрациклинового ряда. Дозировка и сроки терапии определяются на основе гистологических исследований в каждом случае индивидуально.

При тяжелых формах заболевания нередко пациентам требуется дополнительное симптоматическое лечение.

Для устранения симптомов мальабсорбции пациенту назначается особая диета, обогащенная животными белками с ограниченным содержанием жиров (до 30г в сутки). Для устранения симптомов диареи и абдоминального дискомфорта пациентам назначаются спазмолитки, замедляющие кишечную перистальтику.

Эффективность применяемой терапии оценивается путем проведения повторного гистологического исследования биоптата. Основным признаком эффективности лечения служит снижение количества макрофагов в исследуемом образце либо полное их отсутствие. Симптомы болезни Уиппла могут проявляться несколько дольше в силу масштабности поражения органов.

www.neboleem.net

Кто возбудитель?

Возбудителем этого редчайшего заболевания является малоизученная на сегодняшний момент болезнетворная бактерия Tropheryma whippelii, а главным провоцирующим патологию фактором в медицине принято считать понижение сопротивляемости иммунной защиты в организме.

Клиническая картина ярко отражает симптоматику со стороны пораженных органов или систем. Часто это выражается в повышении температуры, расстройствах стула, продуктивном кашле, судорожных припадках и снижении остроты зрения. Диагностические методы при болезни Уиппла в обязательном порядке должны иметь комплексный подход. Лабораторные исследования при этом необходимы для выявления патологического болезнетворного агента, а инструментальные методики — для выявления степени поражения внутренних органов.

Лечение данной патологии носит, как правило, консервативный характер и заключается в применение медикаментозных препаратов и соблюдении особого рациона питания. Следует отметить, что терапия недуга занимает весьма продолжительный промежуток времени и составляет примерно два года.

Подробнее симптомы и лечение болезни Уиппла рассмотрим ниже.

Этиология заболевания

Современными медицинскими исследованиями установлено, что патологическое состояние развивается вследствие проникновения в организм человека определенных болезнетворных микроорганизмов, которыми являются Tropheryma whippelii. После инфицирования данные бактерии начинают активно увеличивать свою численность в клетках иммунной системы, которые называются макрофагами.

У здоровых людей подобные клеточные системы выполняют следующую функцию – они поглощают и разрушают инфекционных агентов, тем не менее, при болезни Уиппла патологические микроорганизмы остаются невредимыми. Макрофаги, структура которых изменена под воздействием данных бактерий, начинают скапливаться в слизистых оболочках тонкого кишечника, что, в свою очередь, приводит к резкому понижению всасывания основных питательных веществ. Данное явление обусловлено тем, что их транспортировка останавливается на уровне кишечника, а в оболочках формируется отложение жира – так называемая липодистрофия.

Нарушение всасывания

Данную ситуацию еще больше усугубляют нарушения во всасывании минералов, витаминов и других питательных веществ. В последующем патологический процесс начинает распространяться на лимфатические узлы, находящиеся внутри брюшной полости, на перикард, миокард, плевру, суставы и мозг.

Какова эндоскопическая картина болезни Уиппла?

Исследования патологического процесса также установили, что у определенной группы здоровых людей, при отсутствии основных признаков болезни, подобная бактерия может выделяться вместе со слюной. Помимо инфекционной причины, при возникновении заболевания важную роль играет реакция самого организма.

Предрасполагающие факторы

Главными предрасполагающими факторами можно считать:

  1. Снижение иммунитета.
  2. Хронические патологии пищеварительного тракта.
  3. Глистные инвазии.
  4. Отсутствие полноценных питательных веществ, поступающих с едой.

Следует отметить, что основную категорию риска составляют люди в возрасте 45–55 лет, но не исключается вероятность возникновения болезни у других возрастных групп. Кроме того, известно, что более часто страдают от данного инфекционного заболевания мужчины.

Классификация

По мере своего развития болезнь Уиппла преодолевает несколько стадий, которые развиваются постепенно, друг за другом:

  1. На первой стадии развиваются внекишечные симптомы. При этом часто поражается только один орган или система, к примеру, лимфатические узлы или суставы. Основным признаком является повышенная температура на протяжении долгого периода.
  2. На второй стадии заболевания наблюдается возникновение нарушений в процессах пищеварения и возникновение некоторых осложнений, связанных с этим, к примеру, резкая потеря в весе вследствие расстройства стула.
  3. На третьей стадии болезни Уиппла отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов — сердца, легких, нервной системы т. д.

Подобное инфекционное заболевание имеет только одну форму – хроническую.

Симптомы болезни Уиппла

Несмотря на то, что данное заболевание имеет инфекционную природу возникновения, конкретных данных, касающихся продолжительности инкубационного периода, в на настоящий момент нет.

Первыми клиническими признаками болезни Уиппла являются:

  1. Резкое увеличение температурных показателей (до 38 градусов и выше).
  2. Мышечная и суставная боль.
  3. Выраженный озноб.
  4. Отечность и покраснение кожи над пораженными суставами.
  5. Увеличение в размерах лимфатических узлов — подвижность их сохраняется, при пальпации боли не наблюдается.

Другие признаки

Постепенно начинается развитие кишечных или интестинальных симптомов болезни Уиппла :

  1. Нарушение акта дефекации, что выражается в обильном поносе — частота позывов иногда достигает десяти раз в сутки.
  2. Пенистая консистенция кала и его светло-коричневый оттенок — в некоторых случаях фекалии начинают приобретать дегтеобразную консистенцию, что является следствием нарушения свертываемости крови или развития внутреннего кровоизлияния.
  3. Прогрессирующее понижение массы тела.
  4. Схваткообразные болевые реакции, локализующиеся в области пупка и часто возникающие после приемов пищи.
  5. Тошнота, в некоторых случаях провоцирующая рвотные позывы.
  6. Чувство отвращения к пище.
  7. Отечность и воспалительные поражения языка.
  8. Увеличение живота в размерах.
  9. Повышение газообразования.
  10. Чрезмерная утомляемость.

Изменения кожных покровов

Наблюдаются также некоторые изменения кожных покровов:

  1. Появление на теле участков гиперпигментации.
  2. Шелушение и сухость кожи.
  3. Уплотнение кожного покрова.
  4. Подкожные кровоизлияния.

На вовлечение в патологический инфекционный процесс легких указывают следующие симптомы:

  1. Сильный кашель с образованием большого количества мокроты.
  2. Болезненные ощущения в районе грудной клетки.
  3. Одышка.
  4. Стойкое понижение показателей кровяного тонуса.
  5. Незначительное возрастание показателей температуры.

Вследствие развития заболевания может возникнуть поражение нервной системы, которое выражается следующими явлениями:

  1. Слабоумие.
  2. Паралич нижних или верхних конечностей.
  3. Судорожные припадки.
  4. Расстройства речевых функций.
  5. Депрессивные состояния.
  6. Нарушение сна.
  7. Нарушение памяти.

В некоторых случаях могут страдать органы зрения:

  1. Воспалительные поражения оболочек глаз.
  2. «Куриная» или ночная слепота.
  3. Потемнение участков кожи вокруг глаз.

Подобная клиническая картина развивается как у детей, так и у взрослых. Следует помнить, что степень выраженности симптоматики болезни Уиппла у детей может быть несколько выше, чем у людей старшего и среднего возраста.

Диагностика патологии

Установить диагноз способен только клиницист, ознакомленный с результатами широкого спектра инструментально-лабораторных обследований. При появлении специфической симптоматики, характерной конкретно данному виду инфекционных заболеваний, следует получить консультацию терапевта, который должен в обязательном порядке выполнить ряд определенных манипуляций. К ним можно отнести:

  1. Изучение истории болезни, а также сбор анамнеза.
  2. Оценку состояния кожного покрова и органов зрения.
  3. Определение показателей температуры, кровяного тонуса и сердечного ритма.
  4. Детальный опрос для установления первого времени возникновения заболевания и степени выраженности клинической картины.
  5. Прослушивание больного при помощи фонендоскопа.

Следующий этап диагностики

Следующим этапом диагностики болезни Уиппла будет лабораторная диагностика, в которую входят такие анализы:

  1. Общеклинические и биохимический анализы крови.
  2. Гемограмма.
  3. ПЦР-тесты.
  4. Копрограмма.
  5. Анализ фекалий на скрытую кровь и на яйца гельминтов.
  6. Гистологические исследования биоптата.

При возникновении болезни для диагностики используются также некоторые инструментальные методы, в перечень которых входят:

  1. Рентгенография брюшины.
  2. Ультрасонография органов, расположенных в брюшной полости.
  3. ФГДС.
  4. Ирригоскопия.
  5. КТ либо МРТ.
  6. Биопсия.
  7. ЭКГ и ЭхоКГ.

В качестве вспомогательных диагностических мероприятий, чтобы уточнить диагноз, необходимы также консультации следующих специалистов узкого профиля:

  • невролога;
  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога;
  • ревматолога;
  • педиатра — при возникновении патологического инфекционного процесса у ребенка.

Каковы рекомендации при болезни Уиппла?

Лечение болезни

Терапия данного инфекционного заболевания занимает весьма продолжительный временной промежуток и предусматривает использование исключительно традиционных терапевтических приемов. Медикаментозная терапия предполагает прием следующих лекарственных средств:

  1. Противовоспалительные гормональные препараты.
  2. Ферментные средства.
  3. Антибактериальные медикаментозные средства.
  4. Общеукрепляющие комплексные медикаменты.
  5. Лекарства для улучшения абсорбции питательных веществ.
  6. Лекарственные препараты магния, калия, кальция и железа.
  7. Минерально-витаминные комплексные средства.

В период лечения болезни Уиппла пациентам крайне важно соблюдать высококалорийный рацион питания, предполагающий большое содержание белков. Это значит, что в обязательном порядке в рацион должны входить следующие продукты:

  • кисломолочная продукция;
  • морепродукты;
  • бобовые культуры;
  • нежирные сорта рыбы и мяса;
  • пшеничный хлеб;
  • соя и различные крупяные каши;
  • компоты и некрепкий зеленый чай;
  • овощные супы;
  • зелень и салаты;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем пропаривания либо запекания.

В перечень категорически запрещенных продуктов входят:

  • свежая сдоба;
  • разнообразные кондитерские изделия;
  • шпинат и щавель;
  • полуфабрикаты;
  • различные кулинарные жиры;
  • субпродукты;
  • острые и жирные блюда;
  • мороженое и сладости;
  • кофе и спиртные напитки.
  • пряности и всевозможные острые соусы.

Пациентам с болезнью Уиппла рекомендуется дробное и частое потребление пищи. Все основные правила, касающиеся рациона питания, примерного меню, а также перечня разрешенных и запрещенных продуктов предоставляет лечащий врач.

Возможные осложнения заболевания

При полном отсутствии лечебных мероприятий недуг может стать причиной смертельно опасных осложнений, таких как:

  1. Отек головного мозга.
  2. Малокровие (анемия).
  3. Недостаточность надпочечников.
  4. Серьезное поражение миокарда.
  5. Утрата пациентом трудоспособности.
  6. Крайняя степень истощения.
  7. Полиорганная недостаточность.
  8. Частые обострения.

Профилактика и прогноз

Для того чтобы снизить риск возникновения данного заболевания, следует соблюдать определенные несложные правила. Профилактические рекомендации должны включать:

  • полный отказ от вредных пристрастий – алкоголя, курения;
  • рациональное и качественное питание;
  • укрепление иммунитета;
  • комплексное лечение разнообразных гастроэнтерологических и иных патологий, протекающих в хронических формах, которые могут провоцировать возникновение болезни;
  • регулярное проведение полного медицинского обследования.

Симптоматика и терапия патологии существенно влияют на прогноз, который условно считается благоприятным. Это объясняется тем, что полностью излечить подобное заболевание невозможно, тем не менее, соблюдение определенных терапевтических правил помогает достичь длительных периодов ремиссии.

Клинические рекомендации при болезни Уиппла должны строго соблюдаться.

fb.ru

Причины

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:

  • Синдром уипплаTropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
  • Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
  • Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
  • Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
  • Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
  • Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

Симптомы болезни Уиппла

Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:

  • На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
  • Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
  • На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.

Кишечные проявления болезни Уипплаэто диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка. Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:

  • Парестезией в руках и ногах.
  • Бессонницей.
  • Воспалением губ и языка.
  • Стоматитом.
  • Кровоточивостью десен.
  • Анемией.
  • Судорогами.
  • Нарушением зрения.
  • Частыми переломами костей.
  • Отечностью.
  • Сухостью кожи.
  • Атрофией мышц.
  • Нарушением сердечной деятельности.

Синдром уипплаНа второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

Диагностика болезни Уиппла

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника. Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения. К таким вспомогательным методам диагностики относят:

  • Синдром уипплаОбщий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
  • Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
  • Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
  • Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
  • Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
  • МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
  • УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
  • Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

  • Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
  • Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Синдром уипплаПоказателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

  • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
  • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
  • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
  • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
  • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз

Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается. В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным. Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

2,940 просмотров всего, 8 просмотров сегодня