Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  • Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.

  • Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  • Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  • Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.
  • Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

    Форма болезни

    Область поражения


    Прямокишечная

    Промежностный отдел

    Ректосигмоидальная

    Часть сигмовидной кишки

    Субтотальная

    Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

    Причины развития заболевания

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

  • Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.

  • Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  • Генетика. Немаловажную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играет наследственность.
  • Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.
  • Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

  • Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.

  • Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  • Редко происходит диарея (жидкий стул).
  • Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  • Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  • Вздутие живота.
  • Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  • Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  • Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).
  • Как проявляется заболевание у детей

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:


    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется увеличением толстой кишки.

    Диагностика

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

  • Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.

  • Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  • Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  • Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  • Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  • Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  • Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  • Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  • Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

  • Лечение болезни Гиршпрунга

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Основное лечение заболевания Гиршпрунга заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  • Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  • Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  • Применение очистных клизм
  • Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  • Прием витаминов.
  • Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых


    В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  • Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  • Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  • Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

  • Отзывы людей после перенесения операции

    Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

    Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

    Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».


    Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

    Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Все о болезни Гиршпрунга у новорожденных

    Заболевание Гиршпрунга считается очень неприятным и опасным. В результате того, что обнаружить его сразу не удается, у новорожденных детей начинают возникать осложнения, которые вызывают дополнительные симптомы, такие как тошнота, боли в животе, рвота. Очень много видео имеется по представленной теме. Узнать про данную болезнь у детей поможет видео доктора Комаровского, а также представленное ниже:

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    4-women.ru

    болезнь гиршпрунга фотоБолезнь Гиршпрунга – достаточно редкое врожденное заболевание, развивающееся вследствие нарушенного врожденного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника. У мужчин данная патология обнаруживается в четыре раза чаще, частота встречаемости по данным различных исследовательских институтов колеблется в пределах 1 – 10 случаев на 10000 населения. Диагноз болезнь Гиршпрунга в 90% случаев устанавливают еще новорожденным детям, причем у 20% малышей одновременно присутствуют другие врожденные патологии нервной системы, мочеполовые расстройства, заболевания органов пищеварения и сердечно — сосудистые заболевания. В десять раз чаще данная болезнь наблюдается у детей с синдромом Дауна

    Болезнь Гиршпрунга у детей – причины

    В основе развития заболевания лежит нарушенная иннервация нижних отделов толстого кишечника, что приводит к значительному снижению (иногда полному отсутствию) перистальтики аганглионарного сегмента. Как следствие, в находящихся выше отделах кишечника начинает скапливаться кишечное содержимое, что у детей старшего возраста проявляется хроническими запорами.

    В норме в мышечном и подслизистом слоях по всей длине толстой кишки определяются интрамуральные ганглии (нервные сплетения), отвечающие за способность продвижения кишечного содержимого (перистальтическую активность). При болезни Гиршпрунга на различных по распространению и протяженности участках толстой кишки наблюдается отсутствие (аганглиоз) или значительное снижение количества (гипоганглиоз) нервных сплетений. В случае отсутствия двигательной активности определенного участка кишки, в вышележащих отделах происходит застой ее содержимого, что влечет за собой хроническую кишечную непроходимость и постоянную интоксикацию. По прошествии определенного промежутка времени выше участка аганглиоза в стенке кишки происходят дегенеративные изменения, что влечет за собой неспособность эвакуации каловых масс и развитие так называемого мегаколона.

    Протяженность неиннервированного участка кишки различна и может включать как весь толстый кишечник, так и захватывать всего несколько сантиметров. Именно протяженность участка толстой кишки без нервных сплетений и обуславливает тяжесть протекания болезни.

    Классификация болезни Гиршпрунга по анатомическим формам:

    • Ректальная. Поражается надампулярная и ампулярная части прямой кишки, а также промежностный отдел прямой кишки

    • Сегментарная. Поражается один сегмент ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки, или же наблюдается поражение двух сегментов и нормального участка между ними

    • Ректосигмоидальная. Поражается вся сигмовидная кишка или ее дистальная треть

    • Субтотальная. Обычно поражается левая часть толстой кишки, однако иногда процесс поражения распространяется и на правую половину

    Классификация болезни Гиршпрунга по клиническим стадиям:

    • Компенсированная. В большинстве случаев наблюдается при ректальном аганглиозе

    • Декомпенсированная. Наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

    • Субкомпенсированная. Является переходной формой между декомпенсированной и компенсированной стадиями, и обычно наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

    Болезнь Гиршпрунга – симптомы и течение

    У новорожденных выделяют три варианта клинического течения данного заболевания. Наиболее благоприятным является первый вариант, при котором осложнения не развиваются вследствие короткой зоны аганглиоза. Клиническая картина данного варианта представлена двумя основными симптомами – вздутие живота и перемежающийся запор. В случае проведения адекватной консервативной терапии, которая заключается в регулярной установке очистительных клизм, состояние таких детей может оставаться вполне компенсированным достаточно длительный промежуток времени.

    Второй вариант характерен нестабильной клинической картиной. Уже практически с первых дней жизни у малыша наблюдаются симптомы выраженной интоксикации. Через какое-то время болезнь осложняется энтероколитом. У таких детей уже на ранних сроках возникает диарейный синдром, который сопровождается уменьшением вздутия живота и приводит к исключению хирургической патологии.

    Третий вариант течения болезни является наиболее тяжелым. Это связано с тем, что практически одновременно появляется симптоматика болезни Гиршпрунга и энтероколита. При этом в клинической картине на первые роли выходят симптомы инфекционного заболевания (одышка, тахикардия, гипертермия, бледность и вялость), появляется явный или скрытый диарейный синдром. Данный тяжелый вариант течения болезни как правило наблюдается у малышей с длинной зоной аганглиоза.

    Основные симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых это метеоризмы и плохо поддающиеся медикаментозному лечению стойкие запоры. Вследствие длительного застоя каловых масс в кишке, происходит ее постепенное растяжение, появляются боли в животе, жалобы на тошноту, визуально заметно изменяется форма живота, человек быстро теряет вес. В некоторых случаях длительные запоры сменяют продолжительные поносы, которые сочетаются с резки ухудшением общего состояния больного. Это происходит как следствие развившегося воспалительного поражения кишечной стенки толстой кишки

    Болезнь Гиршпрунга – диагностика

    Ирригоскопия является пожалуй наиболее распространенным и простым методом диагностики болезни Гиршпрунга. На полученных снимках достаточно хорошо просматриваются как расширенные участки толстой кишки, так и расположенные ниже их места сужения. Единственным недостатком данного диагностического метода является то, что для получения достоверной диагностической картины должны быть ярко выражены проблемы явления мегаколон.

    Опорными симптомами на обзорных рентгенограммах являются: контурирующаяся расширенная толстая кишка, вздутие кишечных петель, в нижних отделах брюшной полости отсутствует пневматизация кишечника. В случае одновременного с болезнь Гиршпрунга диагностированного энтероколита, в расширенных кишечных петлях на рентгенограмме наблюдаются уровни жидкости (типичная кишечная непроходимость)

    Болезнь Гиршпрунга – лечение

    Единственным эффективным способом, который позволяет избавиться от болезни, является оперативный. Лечение болезни Гиршпрунга путем оперативного вмешательства заключается в радикальном удалении пораженного участка толстой кишки с последующим соединением ее здорового отдела и терминального участка прямой кишки. Оперативное лечение может быть единомоментным и двухмоментным.

    Единомоментное хирургическое вмешательство включает в себя проведение всех этапов за одну операцию, однако иногда по показаниям выбирают двухмоментную операцию. На первом этапе двухмоментной операции проводится резекция (удаление) пораженного участка кишки, с выведением ее здоровой оконечности (колостомия) через специальный разрез на живот. Кал выводится в специальную емкость, прикрепленную на поясе больного. После того, как пациент адаптировался к новым пищеварительным условиям в укороченном кишечнике, проводится второй этап хирургического лечения, который заключается в реконструктивной операции, во время проведения которой с прямой кишкой соединяют конец здорового кишечника, а колостому на животе ушивают.

    После проведенного хирургического лечения обычно наблюдается постепенная нормализация стула, у некоторых больных на первоначальных этапах выздоровления может отмечаться незначительная диарея. В некоторых случаях у больных отмечается склонность к запорам, которые обычно разрешаются путем приема слабительных препаратов. При запорах или диарее для регуляции нормальной деятельности кишечника после проведенного оперативного вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга рекомендуется богатая растительной клетчаткой диета.

    После проведенной операции значительно повышается риск инфицирования кишечника с последующим развитием энтероколита, поэтому если в послеоперационный период наблюдается следующая симптоматика: признаки кишечного кровотечения, вздутие живота, рвота, диарея, лихорадка – следует незамедлительно обратиться к врачу.

    В случае малой протяженности участка поражения при болезни Гиршпрунга, от хирургического лечения можно отказаться, ограничившись сифонными клизмами, которые придется делать на протяжении всей жизни.

    vlanamed.com

    Характеристика патологии

    Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом толстого кишечника. Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

    Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке. Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

    Частота проявления болезни Гиршпрунга – 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

    Причины патологии

    Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

    болезнь гиршпрунга у детей симптомы

    Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

    Причины заболевания:

    1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
    2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
    3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
    4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
    5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

    Классификация болезни

    Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

    болезнь гиршпрунга у детей симптомы фото

    Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

    1. Компенсированная – запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
    2. Субкомпенсированая – клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
    3. Декомпенсированная – кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая непроходимость кишечника. У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
    4. Острая – кишечная непроходимость у новорожденных.

    Симптомы патологии

    Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

    Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

    Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

    Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

    • запоры;
    • отставания в набирании веса;
    • раздутие живота;
    • рвота;
    • понос.

    болезнь гиршпрунга у ребенка симптомы

    Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

    Сопровождается недуг следующими симптомами:

    • постоянные запоры;
    • каловые массы выходят ленточками;
    • кишечник никогда полностью не освобождается.

    На что еще обратить внимание?

    Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться. Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах. Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

    Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок – это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

    Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

    Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

    Диагностика патологии

    Важно своевременно выявить недуг.

    лечение болезни гиршпрунга у детей

    Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

    1. Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
    2. Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
    3. Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
    4. Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
    5. Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
    6. УЗИ кишечной области.
    7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
    8. Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
    9. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
    10. Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

    Консервативное лечение

    Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

    диагностика болезни гиршпрунга у детей

    Подготовительное лечение включает в себя:

    1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
    2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
    3. Очистные клизмы.
    4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
    5. Витамины.

    Хирургическое лечение

    Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

    Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома. В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм. Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

    После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

    болезнь гиршпрунга у детей после операции

    Заключение

    Болезнь Гиршпрунга опасна. Она может проявляться не сразу. В этом случае ребенок страдает от болей в животе, тошноты, рвоты продолжительное время. Родителям необходимо следить за регулярностью стула ребенка и при малейших нарушениях обращаться к врачу.

    fb.ru

    Понятие о заболевании

    Что такое болезнь Гиршпрунга, знают немногие. Впервые данное заболевание было описано в конце девятнадцатого века детским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом.

    Папа и ребенок

    Есть мнение, что данная болезнь имеет генетическую предрасположенность. То есть если хоть кто-то в роду страдал этим недугом, он обязательно проявится у новорожденного. А в практике заболевание встречается у одного ребенка из пяти тысяч.

    Болезнь Гиршпрунга является врожденным аномальным процессом, который неблагоприятно сказывается на толстой кишке. Патологическое явление характеризуется нарушенностью иннервации зоны кишки, что ведет к запорам хронического типа.

    На стенках здорового кишечника, в мышечных и подслизистых структурах находятся нервные сплетения, которые несут ответственность за возможность органа выталкивать содержимое в правильном направлении. Когда у ребенка наблюдается данное заболевание, некоторые области кишечника лишены такой способности.

    На фоне этого возникает нарушение моторной функции. Регулярные запоры ведут к сильнейшему отравлению организма.

    Гиршпрунга болезнь у новорожденных может иметь разные симптомы. Все зависит от высоты расположенности участка аганглиозы. Есть мнение, что чем больше поражен орган, тем симптомы будут проявляться сильнее.

    Неправильно сформированные дистальные зоны становятся причиной нарушения моторной функции в нижних отделах. Пораженная область становится препятствием для продвижения еды.

    С каждым разом все содержимое начинает утрамбовываться выше пораженного участка. Этот процесс ведет к расширению других отделов кишки.

    Причины

    Если у пациента имеется подозрение на болезнь Гиршпрунга, что это, сможет рассказать только опытный врач. Причины патологического процесса до сих пор не изучены.

    Педиатр и маленький ребенок

    Известно, что на этапе вынашивания с 5 по 12 неделю происходит активное формирование нервных сплетений, которые несут ответственность за своевременную функциональность пищеварительной системы.

    Но в некоторых ситуациях этот этап прерывается на том моменте, когда начинает формироваться толстая кишка.

    Также специалисты имеют другую версию происходящего. Возможно причиной является мутация на уровне ДНК. Заболевание имеет наследственный характер. Поэтому чаще оно возникает у тех, чьи родственники уже страдали данным недугом.

    Зачастую патология обнаруживается у детей в возрасте 10 лет. При этом мужской пол страдает болезнью в четыре раза чаще.

    Симптоматика

    Насколько проявится синдром болезни Гиршпрунга, зависит от степени пораженности толстой кишки.

    Первые симптомы могут дать о себе знать уже в первые дни жизни ребенка. Если у младенца не наблюдается опорожнения кишечного тракта в первые сутки, то это уже считается поводом для беспокойства.

    Болит животик

    Часто встречающиеся симптомы кроются в:

    • постоянных запорах;
    • раздутом животе;
    • метеоризме.

    С возрастом количество симптомов увеличивается.

    Признаки начинают проявляться в:

    • серьезных запорах;
    • отсутствии аппетита, отказе от потребления пищи;
    • недостаточном наборе веса;
    • метеоризме;
    • неприятном запахе каловых масс;
    • изменении формы испражнений. Они напоминают тонкую пленочку;
    • отсутствии полного опорожнения кишечного тракта.

    Когда малыш находится на грудном кормлении, симптомы не так заметны. На данном этапе стул разжиженный. Кал проходит беспрепятственно по кишечному тракту. Первые проявления наблюдаются с того момента, когда малышу вводят прикорм и еда становится гуще.

    Кал становится плотным, запоры возникают чаще, кишечная непроходимость нарастает, а интоксикация становится все сильнее.

    Щупать животик

    Дети в более старшем возрасте страдают длительными запорами. Стула может не быть до семи дней. Если своевременно обратить внимание на патологию, то все переносится гораздо легче.

    Еще одним главным симптомом выступает метеоризм. Он начинает мучить малыша с первых дней жизни. Газики, которые находятся в пищеварительном тракте, растягивают орган. Из-за этого изменяется форма живота.

    По внешнему виду он выглядит необычно. Пупок выворачивается наружу или сглаживается полностью. Из-за перемещения кишки живот приобретает ассиметричную форму.

    Если родители не обращаются вовремя к доктору, то наступают признаки интоксикации. Малыш становится вялым, капризным. Кожные покровы бледнеют. Может подниматься температура.

    При отсутствии лечения у детей возникает анемия и белково-энергетическая недостаточность.

    Гораздо хуже, когда болезнь Гиршпрунга проявляются рвотой и поносом, наблюдаются уже на последних стадиях — это говорит о полной кишечной непроходимости. Рвота сопровождается сильным болевым синдромом. Понос может появиться уже с первых дней жизни младенца и привести к смертельному исходу.

    Стадии патологического процесса

    Болезнь Гиршпрунга принято подразделять на несколько стадий.

    Педиатр и малыш

    Первая стадия

    В практике ее называют компрессированной.

    Заболевание сопровождается запорами с первых дней жизни. При введении прикорма отсутствие кала становится все длительнее.

    Вторая стадия

    Эта стадия называется субкомпрессированной.

    Если на первой стадии устранить запор помогали очистительные клизмы, то в дальнейшем такая методика очищения бессильна.

    Малыш начинает терять в весе. Он страдает от мучительного болевого чувства в области живота. Обменные процессы нарушаются. Появляется одышка.

    Третья стадия

    Декомпрессированная стадия характеризуется усугублением симптоматики.

    Болевой синдром присутствует постоянно. При применении слабительных средств и клизм результат отсутствует. На фоне этого развивается кишечная непроходимость и интоксикация организма.

    Первая стадия считается самой безобидной из всех. При подборе правильного лечения удается избежать неблагоприятных последствий.

    Толстый и тонкий кишечник, строение

    Заболевание также имеет классификацию, куда относят:

    • ректальную форму. Наблюдается у 25 процентов детей;
    • ректосигмовидную форму. Диагностируется у 70 процентов детей;
    • сегментарную форму. Выявляется у 2 процентов пациентов;
    • субтотальную форму с пораженностью ободочной кишки. Встречается у 3 процентов;
    • тотальную форму. Поражается весь толстый кишечник. Диагностируется у 0,5 процентов детей и завершается смертельным исходом.

    Какой бы тип болезни не наблюдался, требуется срочный осмотр доктором.

    Неблагоприятные последствия

    Если родители не обращаются долгое время к доктору, то возникают неблагоприятные последствия.

    Осложнения болезни Гиршпрунга заключаются в:

    • энтероколите;
    • развитии воспалительных процессов в кишечном тракте;
    • острой воспалительной инфильтрации;
    • абсцессах;
    • изъявлениях слизистой оболочки;
    • перфорации кишечного тракта;
    • перитоните.

    Такое состояние очень опасно для ребенка. При развитии неблагоприятных процессов надо в срочном порядке госпитализировать малыша и произвести оперативное лечение.

    Диагностика ребенка

    Диагностирование

    При появлении первых признаков родители должны незамедлительно обратиться к доктору.

    Сначала врач выслушивает жалобы и собирает анамнез на ребенка. Потом производится осмотр больного.

    Если есть подозрение на патологию, назначается обследование, куда входит:

    • ректальное обследование. Позволяет определить тонус сфинктера;
    • рентгенологические исследования. Во время диагностики выполняются снимки. Чтобы полностью разглядеть кишечный канал, применяется контрастное вещество. При помощи такой методики удается найти суженные и расширенные участки;
    • колоноскопия и ректороманоскопия. Позволяет осмотреть орган изнутри и оценить состояние слизистой оболочки;
    • ультразвуковой диагностики брюшной полости.

    Кроме этого, назначаются анализы крови и кала. В некоторых случаях проводится забор материала и гистология.

    proktolog-info.ru

    Распространенность

    Частота выявления болезни Гиршпрунга 1 случай на 5 тысяч новорожденных младенцев. Установлено, что мальчики подвержены аномалии в 4 раза больше, чем девочки. У 9% пациентов патология сочетается с синдромом Дауна. Обычно выявляется в детском возрасте до 10 лет, очень редко болезнь Гиршпрунга диагностируют у взрослых.

    Какие нарушения кишечника возможны при заболевании?

    Аганглиозом поражается чаще всего прямая кишка и соседние с ней отделы сигмовидной. Редкое явление — распространение патологии на весь толстый кишечник. При гистологическом исследовании в стенке кишки не обнаруживают нервные узлы (ганглии) в подслизистом и мышечном слое (сплетения Ауэрбаха и Майсснера).

    Именно они обязаны передавать импульсы на мышцы и вызывать их волнообразное сокращение. Остаются гипертрофированные неработоспособные нервные волокна. Чем больше зона поражения, тем тяжелее и ярче клиническое течение заболевания.

    Причины развития

    Скопления нервных клеток формируются у плода на 5–12 недели беременности. Это будущие ганглии, которые войдут в состав ротовой полости и мышечной стенки кишечника вплоть до анального отверстия.

    В результате сбоя процессов по неясной причине отдельные зоны кишечника остаются «пустыми». Степень поражения определяется числом таких участков. Современные исследования считают «виновником» патологии мутацию ответственных генов. В настоящее время установлено 10 генов и 5 локусов, имеющих связь с развитием аганглиоза.

    Изменения у 70% пациентов образуют отдельное заболевание, у 18% — входят в состав различных наследственных синдромов, 12% связаны с хромосомными нарушениями. Тип наследования пока не установлен.

    Изолированное заболевание — подтверждается изменениями в гене RET. В нем обнаружено нарушение последовательности аминокислот у половины семейных случаев, у 15% пациентов без связи с наследованием (спорадические случаи). От 3 до 7% приходится на гены EDNRB и EDN3.

    Наследуемые синдромы, сопровождающиеся аганглиозом, образуются при нарушении формирования у эмбриона нервного гребня. Из этого образования в дальнейшем образуются нервные, эндокринные, сердечные ткани, лицевой скелет. Поэтому мутации вызывают пороки развития сердца, костного скелета, нервной и эндокринной системы.

    Классификация

    В зависимости от локализации, распространенности поражения выделяют формы болезни Гиршпрунга:

    • Ректальную (включает ампулярную, надампулярную, промежностную) — аганглиоз обнаруживают у 25% пациентов в прямой кишке.
    • Ректосигмоидальную — наиболее частая локализация, выявляют у 70% больных, может охватывать только прилегающую к прямой кишке зону или поражать всю сигмовидную кишку.
    • Сегментарную — 1,5% случаев, образуется один или 2 пораженных сегмента в ректосигмоидальной зоне.
    • Субтотальную — имеют 3% всех пациентов, распространяется только на левую половину толстого кишечника или захватывает и правую сторону.
    • Тотальную — редко выявляется, 0,5% по частоте, вызывает аганглиоз всей толстой кишки, возможен переход на тонкий кишечник.

    Симптомы и течение

    Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется тяжелыми запорами. Симптомы обнаруживают спустя 24–48 часов после родов по отсутствию отхождения мекония у новорожденного ребенка. Все клинические признаки делятся:

    • на ранние — с первых дней после рождения, кроме отсутствия стула, наблюдается увеличение живота, метеоризм, если болезнь начинается в старшем возрасте, то симптомы болезни Гиршпрунга провоцируются введением прикорма к грудному вскармливанию;
    • поздние — похожая на рахитичную грудная клетка, анемия, отставание в прибавке веса, каловые камни, признаки интоксикации, задержка развития.

    Чтобы добиться опорожнения кишечника, приходится ребенку ставить клизмы. Каловые массы твердые. Снижаются позывы на дефекацию до полного отсутствия. У пациентов возможны:

    • боли по ходу кишечника;
    • усиление газообразования, метеоризм;
    • рост размеров брюшной полости;
    • парадоксальная диарея;
    • нарушение всех видов метаболизма;
    • развитие анемии (малокровия);
    • склонность к острым инфекциям;
    • тошнота и рвота;
    • внезапные подъемы температуры.

    К признакам болезни Гиршпрунга у взрослых относятся:

    • длительные запоры;
    • исчезновение позывов к дефекации;
    • повышение газообразования, постоянно раздутый живот;
    • интоксикация выражается в усталости, неспособности длительно работать или учиться, в головных болях, бессоннице.

    Стадии болезни

    В течение заболевания принято выделять три стадии. Кроме того, каждая делится на 2 степени тяжести.

    Стадия компенсации

    Развивается с первых дней жизни малыша. Нарушается выделение кала, педиатры советуют ставить клизмочки, проверяют питание кормящей матери. При попытке ввести прикорм запоры становятся более упорными, у ребенка появляется вздутие живота.

    В первой степени — компенсировать патологию удается изменением вида питания, клизмами. При второй степени нарушений — запоры и метеоризм возникают при малейшем отклонении от схемы питания.

    Стадия субкомпенсации

    Служит переходным периодом к декомпенсации и обратно. Ухудшение состояния определяет необходимость применения сифонных клизм.

    Стадия декомпенсации

    Характеризуется, кроме перечисленных признаков, нарастающими симптомами интоксикации, рвотой, отсутствием аппетита у ребенка, небольшим улучшением после клизмирования при первой степени и отсутствием какой-либо реакции на консервативную терапию, явлениями нарушенного развития — при второй.

    У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется, если пораженные отделы невелики по площади. Патология длительное время сохраняет компенсацию. Легкое течение в детстве позволяет обратиться к врачу уже взрослому человеку.

    Проявления стимулируются перенесенными болезнями желудка и кишечника, патологией поджелудочной железы. Часто первыми симптомами являются неясные боли в животе, метеоризм. Попытки наладить дефекацию слабительными средствами не всегда успешны, быстро развивается привыкание.

    Способы выявления проблемы

    Заподозрить болезнь Гиршпрунга врач может после исследования ампульной части прямой кишки с помощью ректороманоскопа. Методика доступна в любой поликлинике. В ампульной части отсутствуют каловые массы после выполненной подготовки к процедуре. Выше видны камнеподобные образования.

    Фиброколоноскопия проводится под кратковременным наркозом. Способ позволяет осмотреть внутреннюю поверхность толстого кишечника, произвести забор материала с подозрительных участков слизистой для гистологического исследования (биопсии).

    С помощью биопсии ставится окончательный диагноз. Только это исследование дает возможность выявить отсутствие ганглиев. Способом специального гистохимического окрашивания срезов определяется активность медиатора парасимпатических волокон ацетилхолинэстеразы, отвечающего за передачу нервного импульса.

    Рентгеновские методики диагностики (рентгеноскопия с предварительным приемом контрастной бариевой смеси или ее введением в клизме —ирригоскопия) — дают возможность проследить моторику кишечника, выявить не сокращающиеся участки, нарушенную проходимость, удлинение и расширение петель, зоны сужения, механическое препятствие из-за новообразований.

    Методика аноректальной манометрии — проводится, начиная со старшего возраста детей, дает информацию о тонусе аноректальных мышц, совместной координации работы сфинктеров и кишечной стенки. Генетический анализ — исследование специализированной лаборатории в зонах 10 и 11 гена RET, выявление других генотипов считается малоинформативным.

    От каких заболеваний следует отличать болезнь Гиршпрунга?

    Дифференциальная диагностика аганглиоза требует сравнения симптоматики и заключений обследования:

    • с мекониевой пробкой у новорожденных;
    • стенозированием конечного отдела подвздошной кишки;
    • разновидностями кишечной непроходимости;
    • мегаколоном — тоже наследуемая патология, но заключается в увеличении размеров толстого кишечника без участков аганглиоза;
    • долихосигмой — характеризуется расширением и удлинением только сигмовидного отдела кишечника, образуются добавочные петли, педиатры связывают подобные нарушения с причиной запоров у 40% детей;
    • привычными запорами из-за атонии кишечника.

    Проверяется «соучастие» отсутствия ганглиев в толстом кишечнике с различными эндокринными нарушениями, гиповитаминозами, опухолевыми образованиями.

    Как лечат болезнь Гиршпрунга без операции?

    Лечение болезни Гиршпрунга у детей начинается с применения консервативных способов. К ним относятся:

    • специальное питание — грудничкам назначается внутривенное введение питательных белковых растворов, детям старшего возраста рекомендуется включить в ежедневное меню продукты, усиливающие перистальтику (из овощей — отварную свеклу, капусту, морковь, фрукты — яблоки, сливы, абрикосы, обязателен кефир, гречневая и овсяная каша);
    • лечебная физкультура и массаж живота в направлении по часовой стрелке;
    • очистительные и сифонные клизмы;
    • витамины — назначаются с целью дезинтоксикации и укрепления иммунитета;
    • препараты-пробиотики — способствуют поддержке состава кишечной флоры.

    Консервативное лечение бывает эффективным в редких случаях при ректальном и сегментарном поражении. Хирургический метод — основной, но предусматривает подготовку пациента с помощью терапии.

    Использование хирургического лечения

    Болезнь Гиршпрунга у новорожденных угрожает нарушением развития ребенка, присоединением инфекции. Операцию при тяжелом течении рекомендуют проводить как можно раньше по экстренным показаниям.

    Суть вмешательства: производится резекция (удаление) неполноценного участка кишки и формирование анастомоза между оставшейся частью и анальным отверстием. В ходе операции хирурги стараются максимально сохранить кишечник. Из существующих методов выбирается индивидуальный для конкретного ребенка в зависимости от возраста, стадии и степени поражения, вероятного риска осложнений.

    По поводу планового лечения мнения детских хирургов расходятся. Одни — рекомендуют малышу до года обеспечить формирование колостомы — на первом этапе вывести конец кишки на кожу передней брюшной стенки. Выделенный кал будет собираться в калоприемник.

    Второй этап рекомендуют провести в старшем возрасте. Отверстие на брюшной стенке ушивается, а здоровым концом соединяется толстая кишка и прямая. При удовлетворительном состоянии пациентов операцию откладывают до двух-, четырехлетнего возраста. Это время постоянно проводится консервативная терапия.

    Двухэтапная методика с наложением колостомы считается травматичным вмешательством, поэтому другое мнение доказывает необходимость и возможность соединения этапов лечения. В специализированных клиниках ребенка с болезнью Гиршпрунга оперируют в один этап и даже применяют трансанальный доступ без вскрытия брюшной полости.

    Наблюдения хирургов показывают, что применяются разные виды вмешательств. Необходимость резекции илеоцекального отдела и наложения илеостом остается наиболее частой (33,3% от всех операций). 20% пациентов нуждаются в правосторонней гемиколэктомии (удаление восходящей и слепой кишки). Сочетанная резекция участка толстого кишечника и прямой необходима 13,4% пациентов.

    Что необходимо в послеоперационном периоде?

    После операции пациентам требуется восстановительный период до полугода. Продолжительность зависит от степени тяжести до вмешательства. Всегда остается высокий риск инфицирования в области вмешательства. Об этом врач судит по росту температуры, возникновению рвоты, поноса, вздутию живота.

    Правильный акт дефекации формируется не сразу. У ¼ прооперированных детей возможны задержки стула или непроизвольное отхождение каловых масс. Такое течение чаще наблюдается у детей с другими поражениями внутренних органов.

    Постепенно стул нормализуется. Взвешивание ребенка показывает нормализацию прибавки веса и физического развития. Хирурги наблюдают прооперированного ребенка не менее 1,5 лет.

    Родителям рекомендуется:

    • расспрашивать ребенка об ощущениях, выявлять развитие дискомфорта;
    • организовать диетическое питание, соблюдать режим кормления;
    • пока не образуется рефлекс на дефекацию необходимо в одно и то же время проводить очистительные клизмы;
    • регулярно заниматься с ребенком лечебной физкультурой.

    Возможные осложнения

    Без оперативного лечения ребенок превращается в инвалида из-за постоянных клизм, нарушения всех видов обмена, малокровия. К патологии часто присоединяются и приобретают хроническое течение такие заболевания, как энтероколит с воспалением тонкого и толстого кишечника; кишечная непроходимость в связи с каловыми камнями.

    Накопление шлаков вызывает прогрессирующую интоксикацию. Возможно повреждение и разрыв стенки кишечника камнями кала с развитием перитонита и летальным исходом.

    Прогноз

    Своевременное хирургическое лечение позволяет избежать осложнений и добиться выздоровления 96% пациентов. При отказе родителей от операции в младенческом возрасте летальность достигает 80%.

    Запор — серьезная проблема в работе кишечника. Появление в детском возрасте требует выявления причины и проведения оптимального лечения. Откладывание операции и самовольный прием разных народных средств приводит к осложнениям, необходимости вмешательства по жизненным показаниям.

    jktguru.ru